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心內膜硬化癥 心內膜硬化癥的病因有哪些(2)

  1.一般癥狀可按照癥狀的輕重緩急,發為三型

  ⑴暴發型:起病急驟,突然出現呼吸困難、嘔吐、拒食、口周發紺、面色蒼白、煩躁不安、心動過速。肺部有散在性喘鳴音或干性羅音,肝臟腫大,還可見了浮腫,均系充血性心力衰竭的體征。少數患兒呈現心源性休克,可見煩躁、面色灰白、四肢濕冷及脈搏加速而微弱等癥狀。此型病兒的年齡多在6個月以內,可致猝死。

  ⑵急性型:起病也較快,但充血性心力衰竭的發展不如暴發型者急劇,常并發肺炎,伴有發熱,肺部出現濕性羅音。 有些患兒因附壁血栓的脫落而發生腦栓塞等。多數死于心力衰竭,少數經治療可獲緩解。

  ⑶慢性型:發病稍緩慢,年齡多在6個月以上。癥狀如急性型,但進展緩慢,有些患兒的生長發育受影響。經治療可獲緩解,活至成人期,也可因反復發作心力衰竭而死亡。

  大部分病兒屬于急性型。慢性型約占1/3。新生兒期發病者較少,常為縮窄型,臨床表現為左室梗阻的癥狀。偶有在宮內即發生心力衰竭者,出生后數小時即死亡。

  2.體征方面 心臟呈中度以上擴大,在慢性患兒可見心前區隆起。心尖搏動減弱,心音鈍,心動過速,可有奔馬律,一般無雜音或僅有輕度的收縮期雜音。少數病兒合并二尖瓣關閉不全或因心臟擴大而產生相對的二尖瓣關閉不全者,可在心尖部聽到收縮期雜音,一般為Ⅱ至Ⅲ級。

  3.X線檢查 以左心室增大為明顯,心影普遍增大,近似主動脈型心影,左心緣搏動減弱,特別在透視下左前斜位觀察時左心室搏動消失而右心室搏正常者,更有診斷意義。左房常增大。肺紋理增多,肺瘀血明顯。

  4.心電圖檢查 多數呈左心室肥大,ST段及T波改變。長期心力衰竭,致肺動脈壓力增高時,可出現右心室肥大或左、右心室同時肥大。此外,偶見早搏及房室傳導阻滯。縮窄型呈右室肥厚及心電軸右偏。

  5.超聲心動圖檢查 可見左室腔擴大,左室后壁運動幅度減弱,左室心內膜回聲增強。

  左室收縮功能減退,短軸縮短率及射血分數均降低。

  6.心導管檢查 可顯示左房、肺動脈平均壓及左室舒張末壓增高。左心室選擇性造影可發現左心室增大、窒內造影劑排空延遲。二尖瓣及主動脈瓣關閉不全常見。

  預后

  病預后嚴重,病死率約20%~25%。發病年齡較大,對洋地黃治療反應好的,預后較好,可獲臨床痊愈。確診為本病的52例的長期隨訪研究,隨訪時間平均47個月(1~228月),存活率半年為93%,1年為83%,4年為77%。并認為心臟指數和射血分數明顯下降者,預后不良,多于發病早期死亡。

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