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特發性血小板減少 詳細了解下

  特發性血小板減少大家知道是什么意思嗎?特發性血小板減少原因是什么?特發性血小板減少又應該如何護理呢?針對這些問題,下面我們就來詳細的了解一下特發性血小板減少吧。

  特發性血小板減少性又稱免疫性血小板減少性紫癜,可分為急性型和慢性型,急性型多見于兒童,慢性型多見于成人。

  特發性血小板減少原因

  (1)免疫因素:目前特發性血小板減少性紫癜的病因已公認與免疫有關,并且認為體液免疫是其中心環節。已經證實大多數特發性血小板減少性紫癜病人血清中存在抗血小板抗體,其中特別是PAIgG與PAC3增多,從而在血小板表面固定IgG抗體分子的Fc片斷在補體C3b受體相結合,使血小板被吞噬破壞,或是抗血小板抗體與血小板相關抗原相結合,在補體C5~C9的作用下,使血小板直接溶解破壞。

  (2)脾臟因素:已證實了特發性血小板減少性紫癜病人的大多數血小板在脾臟破,切脾后,其血小板計數可迅速增加,骨髓巨核細胞恢復正常,且多數病人血清中抗血小板抗體有所下降,臨床表現出不同程度的好轉。表明脾臟和特發性血小板減少性紫癜的發病有關。

  (3)血小板功能也存在異常。

  (4)毛細血管缺陷:特發性血小板減少性紫癜病人的毛細血管脆性增高,但應用糖皮質激素后,在血小板數量不增加的情況下,出血癥狀可有明顯改善,說明毛細血管缺陷與本病有關。

  特發性血小板減少性紫癜臨床表現

  臨床上分急性和慢性兩型。

  (1)急性型:一般病程在半年以內。多見于兒童,男女發病率相近。大多數病人在發病前1~3周有上呼吸道或病毒感染史。起病急驟,常有畏寒、發熱、血小板顯著減少,多在2萬以下,并有形態異常,骨髓象中巨核細胞數正常或增多,幼巨核比例增多,皮膚粘膜出血往往較重,可大量閼點和大片閼斑,常見消化道及泌尿生殖道出血,顱內出血雖屬少見,一旦發生可危及生命。病程多呈自限性,或經積極治療在數周內痊愈,少數病人病程遷延,如超過半年,可轉為慢性型。

  (2)慢性型:一般病程在半年以下,可長達數月至數年。以青年女性發病較多。起病緩慢,出血往往較輕,以反復發作的皮膚閼點為主。有時僅限有鼻血。女性病人可以月經過多為主要臨床表現。大多數病人無其他癥狀和體征。發作時血小板減少。反復發作者常有輕度脾腫大。出血量多且持續時間較長者可伴有貧血。骨髓象中巨核細胞數增多或正常,以顆粒型巨核細胞增多為主。

  特發性血小板減少性紫癜診斷

  1984年第二屆全國血液學學術會議擬定:特發性血小板減少性紫癜的診斷標準(草案),經臨床試用后,于1986年首屆中華血液學會全國血栓與止血學術會議修訂其診斷標準如下:

  (1)多次化驗檢查血小板計數減少。

  (2)脾臟不增大或僅輕度增大。

  (3)骨髓檢查巨核細胞數增多或正常,有成熟障礙。

  (4)以下5點中應具備任何一點;

  ①強的松治療有效。

  ②切脾治療有效。

  ③PAIgG增多。

  ④PAC3增多。

  ⑤血小板壽命測定縮短。

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