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進行肌營養(yǎng)不良 它的病理性研究介紹(2)

  Becker型肌營養(yǎng)不良較Duchenne肌營養(yǎng)不良臨床癥狀輕,肌無力癥狀出現(xiàn)晚且進展緩慢,多數(shù)于18歲后仍保持獨立行走的能力,壽命不受影響或輕度受影響。

  并發(fā)癥

  心肌受累是Duchenne肌營養(yǎng)不良患者常見的并發(fā)癥,患兒心臟收縮功能較同齡兒低下,部分患兒可見心率增快、心律失常。大約1/3的Duchenne肌營養(yǎng)不良患兒可能會存在不同程度的智力低下。但頭顱MRI檢查多無顯著異常,不像某些類型先天性肌營養(yǎng)不良患者,常存在腦發(fā)育畸形或腦白質(zhì)營養(yǎng)不良改變。

  疾病治療

  肌營養(yǎng)不良多數(shù)預后不良,終可以導致患兒的傷殘和死亡。目前,尚無根治方法,主要是對癥和支持治療。適當?shù)目祻陀柧?,適時應用康復支具支撐患兒的肢體,盡可能保持和延長患兒獨立行走的能力。

  小劑量皮質(zhì)類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的進展。基因替代治療和小分子治療方法如antisense oligonucleotide-induced exon skipping仍在實驗階段,有望在將來改善疾病的預后。

  飲食及注意事項

  飲食均衡,營養(yǎng)豐富即可。適當體育鍛煉,增強提抗力。對于呼吸肌受累的患兒,應盡量避免呼吸道感染,發(fā)生呼吸道感染時,要加強呼吸道管理。

  疾病預防

  由于該病不可根治,產(chǎn)前診斷預防此類患兒的出生是重要的預防方法。目前在國內(nèi)某些具有產(chǎn)前診斷資質(zhì)的醫(yī)院已開展此項檢查。

  結(jié)語:通過上文的介紹,想必大家對于進行肌營養(yǎng)不良是怎么回事都是有了一個比較全面的了解了吧,進行肌營養(yǎng)不良在我們生活中還是比較多見的哦,希望上面的文章能夠幫助到大家,祝大家有一個健康的身體哦。

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