我們在日常生活中是很少接觸到血友病的，雖然如此，我們也要對這種疾病有一定的了解，因為血友病的發生對患者的身體會是非常大的傷害。下面我們就一起來看看血友病的癥狀有哪些，看看它有哪些治療方法，看看患者的飲食禁忌是什么。

　　人們可能經常會把貧血跟血友病混淆，其實這兩種病是完全不一樣的。血友病是一種遺傳功能障礙所導致的疾病，這也就是說如果父親是血友病的話，那么所生出來的孩子患有血友病的概率是非常大的。

　　臨床表現

　　(一)血友病A

　　1.出血

　　為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型。

　　(1)重型

　　血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走后出現出血癥狀，甚至結扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血，關節內血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血，肺、胸腔、顱內出血少見。

　　(2)中間型

　　FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕于重型。

　　(3)輕型

　　FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。

　　(4)亞臨床型

　　只有大手術后才發生出血，實驗室檢查可以證實為本病，FⅧ活性為25%～40%。

　　一般而言，凡出血癥狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時可出現無出血癥狀的緩解期。出血可在創傷后數小時或數天后發生，也可在創傷或手術后即滲血不止。

　　2.出血所導致的壓迫癥及并發癥

　　(1)周圍神經受累

　　發生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

　　(2)上呼吸道梗阻

　　口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。

　　(3)壓迫附近血管

　　可發生組織壞死。

　　(二)血友病B

　　血友病B也可出現類似于血友病A的典型癥狀。它們有以下不同點。

　　①血友病B重型患者(FⅨ活性小于2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現較血友病A為輕;

　　②女性傳遞者也可出血;

　　③發生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。

　　(三)血友病C

　　因子Ⅺ(FⅪ)缺乏癥癥狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血;FⅪ缺乏癥常合并其他先天性凝血因子異常，如合并FV、Ⅶ缺乏癥。

　　治療

　　1.局部止血治療

　　傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷于傷口，加壓包扎。國外有人配制止血劑內含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

　　2.替代療法

　　是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

　　(1)輸血漿

　　為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由于用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

　　(2)冷沉淀物

　　冰凍(-20℃)冷沉淀制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍干燥存于-20℃以下可保存25d以上。適用于輕型和中型患者。