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神經性纖維瘤 出現這些表現就要當心了

  神經性纖維瘤是腫瘤的一種哦,在我們生活中,想必大家對于神經性纖維瘤還是有一定的了解的吧,那么大家知道神經性纖維瘤的治療是怎么樣的嗎,神經性纖維瘤是否具有遺傳性呢,下面就讓我們一起來了解一下吧。

  它是一種常染色體顯性遺傳病,是一種遺傳缺陷,導致神經嵴細胞發育,導致多系統損傷。我(NFI)和II型(NF II)進行分類,根據他們的臨床特征和基因定位。主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經多發性神經纖維瘤,外顯率高,基因位于染色體17q11.2。患病率為3/10萬;NFⅡ又稱中樞神經纖維瘤或雙側聽神經瘤病,基因位于染色體22q。

  臨床表現

  1.皮膚癥狀

  (1)幾乎所有病例出生時可見皮膚牛奶咖啡斑,形狀大小不一,邊緣不整,不凸出皮面,好發于軀干非暴露部位;青春期前6個以上>5mm皮膚牛奶咖啡斑(青春期后>15mm)具有高度診斷價值,全身和腋窩雀斑也是特征之一。

  (2)大而黑的色素沉著提示簇狀神經纖維瘤,位于中線提示脊髓腫瘤。

  (3)在兒童期發病的皮膚軟纖維瘤、纖維瘤,主要分布于軀干和面部皮膚,也見于四肢,粉紅色的,不確定性,成千上萬的數量,大小不等,一個芝麻綠豆大小,柑橘,質軟;軟瘤固定或有蒂,觸之柔軟而有彈性;淺表皮神經的神經纖維瘤似珠樣結節,可移動,可引起疼痛、壓痛、放射痛或感覺異常;叢狀神經纖維瘤是神經干及其分支彌漫性神經纖維瘤,常伴皮膚和皮下組織大量增生,引起該區域或肢體彌漫性肥大,稱神經纖維瘤性象皮病。

  2.神經癥狀

  約50%的患者出現神經系統癥狀,主要由中樞、周圍神經腫瘤壓迫引起,其次為膠質細胞增生、血管增生和骨骼畸形所致。

  (1)顱內腫瘤聽神經瘤常見,雙側神經瘤是NFⅡ的主要特征,常合并腦膜脊膜瘤、多發性腦膜瘤、神經膠質瘤、腦室管膜瘤、腦膜膨出及腦積水、脊神經后根神經鞘瘤等,視神經、三叉神經及后組腦神經均可發生,少數病例可有智能減退、記憶障礙及癲癇發作等。

  (2)椎管內腫瘤脊髓任何平面均可發生單個或多個神經纖維瘤、脊膜瘤,可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出和脊髓空洞癥。

神經性纖維瘤 神經性纖維瘤是否具有遺傳性 神經性纖維瘤的治療 
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