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神經纖維瘤病 神經纖維瘤病的癥狀與治療

  神經纖維瘤病是常見的一種周圍神經疾病,同時也是一種遺傳疾病。那患上神經纖維瘤病的時候應該怎么治療呢?神經纖維瘤病又應該如何飲食護理呢?今天小編就來為大家一一解答一下。想知道的話,就來看一下吧。

  神經纖維瘤病癥狀

  神經纖維瘤病的癥狀有哪些呢?因為神經纖維瘤病被分為神經纖維瘤病1型與神經纖維瘤病2型,所以其癥狀也是不同的。

  神經纖維瘤病1型癥狀

  1)牛奶咖啡斑

  幾乎所有的患者都有皮膚色素斑,呈淡棕色、暗褐色或咖啡色。腋窩部出現雀斑樣色素沉著,生理變化如發育、妊娠、絕經、精神刺激均可使之加重,有時皮疹出現較遲,在發育期才開始發病,緩慢發展。

  2)多發性神經纖維瘤

  患者常訴全身出現無痛性皮下腫物,并逐漸增加和擴大。青春期和妊娠期明顯進展。多無臨床癥狀。少數表現為放射性或灼燒樣疼痛,腫瘤壓迫視神經引起視力下降等。

  3)神經癥狀

  患上神經纖維瘤病1型的患者多數沒有不適癥狀,但是少數的則會出現智力下降以及記憶力衰退和肢體無力的癥狀。

  4)骨骼損害

  少數患者出生時即出現骨骼發育異常,或腫瘤生長過程中壓迫骨骼引起異常。

  5)內臟損害

  生長于胸腔、縱膈、腹腔或盆腔的神經纖維瘤可引起內臟癥狀,其中消化道受累可引起胃腸出血或梗阻,還可引起內分泌異常。

  神經纖維瘤病2型癥狀

  首發癥狀以雙側進行性聽力下降為常見,亦有部分病人表現為單側嚴重的聽力障礙或波動性聽力喪失或突發性聽力喪失。常見的臨床表現為耳鳴、聽力下降,頭暈,眩暈這少見,其次為手顫、走路搖擺、語調異常等共濟失調表現,口角歪斜,面部麻木感等,這些癥狀多為單側。少數患者訴持續性頭痛,伴惡心、嘔吐和視物不清等顱內壓增高表現。

  神經纖維瘤病治療

  以上我們也是知道了神經纖維瘤病有兩種類型,所以其治療方法也是不同的。那神經纖維瘤病如何治療呢?下面就一起來看一下。

  一、NF1的治療

  1) 一般不需要治療

  2) 對癥治療

  如病人出現放射性或灼燒樣疼痛難以忍受時,可復用陣痛藥物;繼發癥狀性癲癇的可給予藥物抗癲癇治療。藥物首選卡馬西平,起始劑量可0.2克,一日兩次,根據藥物濃度和治療效果逐漸調整藥物劑量,用藥期間注意監測病人血象和血生化指標;

  3) 手術治療

  a) 小兒局限的神經纖維瘤可一次切除。

  b) 巨大的腫瘤可全部或部分切除。

  c) 叢狀神經纖維瘤病變部位多有豐富的血管網,術中應該注意在病變周圍正常組織處切口,徹底切除腫瘤及其周圍組織,術后可用激光照射,防治復發。

  d) 單側眶板缺如可修補。

  二、NF2的治療

  手術治療是目前有效的首選的治療方法。手術多采用枕下乙狀竇后入路,在電生理檢測下仔細辨別面聽神經的位置,盡可能解剖和功能保留上述神經。術中往往需要磨除部分內聽道的后壁以期達到腫瘤全切除。

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