(3)腕征

　　患者以一手在對側(cè)橈骨莖頭近端處握住對側(cè)手腕，以拇指和小指圍繞1周，如果拇指與小指不加壓力時可相互重疊，則為陽性。

　　2.眼改變

　　主要為晶狀體異位，約占86.8%，其它有視力模糊、屈光不正，震顫性虹膜內(nèi)障、虹膜裂、前房改變、瞳孔狹小等。

　　3.心血管改變

　　主要為主動脈根部擴張伴主動脈瓣關閉不全，其次為升主動脈瘤、主動脈夾層、肺動脈擴張、腦膜瘤。血管病變的基礎是動脈中層囊性壞死。心臟病變?yōu)槎獍昝摯埂⒎块g隔缺損、心臟肥大、心律失常。

　　馬凡氏綜合癥診斷

　　馬方綜合征的主要危害是心血管病變，特別是合并的主動脈瘤，應早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。根據(jù)臨床表現(xiàn)骨骼、眼、心血管改變?nèi)髡骱图易迨芳纯稍\斷。

　　臨床上分為兩型，三主征俱全者稱完全型;僅二項者稱不完全型。診斷此病的簡單手段是超聲心動圖，有懷疑者均可行此檢查，進一步確診則需要通過MRI(磁共振顯像)。

　　馬凡氏綜合癥治療

　　1.一般治療

　　目前尚無特效治療。有人主張應用男性激素及維生素，對膠原的形成和生長可能有利。對先天性心血管病變宜早期手術修復，對心功能不全、心律失常者宜內(nèi)科治療。一旦確診為合并有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全，則應視情況考慮手術治療，因為藥物是不能去除此病的。

　　由于動脈瘤有破裂出血的危險，心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險，所以盡管手術有一定風險，專家們還是建議手術治療。事實上，隨著科技進步，目前手術成功率已在90%以上。若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者，應及時手術治療。

　　2.手術治療

　　馬方綜合征的手術治療牽涉到很多學科，比如眼科，骨科，心臟外科和胸外科等，手術是救命，不能根治。其中危害大的是心臟和大血管的病變，常見主動脈夾層和瓣膜病變，手術方式是置換人工血管和心臟瓣膜，手術方式有很多種。

　　雞胸，漏斗胸，需外科矯治;眼科的問題主要是晶狀體脫位或者半脫位，也可以手術治療。總的來說，無特殊療法，眼異常可進行相應的手術或藥物治療。

　　主動脈病變時可服用藥物，使其心室排血和壓力減低，減輕主動脈壁承受的沖擊，因此，可延緩主動脈根部擴張的發(fā)展及防止主動脈夾層動脈瘤的發(fā)生對青春期前的女性患者，可服用雌激素及黃體酮以提前進入青春期，防止因生長過快造成脊柱側(cè)彎畸形嚴重胸廓、脊柱畸形患者、中度主動脈瓣閉鎖不全或主動脈根部明顯擴張患者，可采用手術治療。

　　馬凡氏綜合癥預后

　　病變發(fā)展速度個體差異很大，但總體看預后險惡。據(jù)Mardoch等調(diào)查，有1/3的馬凡綜合征患者死于32歲以前，2/3死于50歲左右。1995年SilevermanJL報告平均年齡僅40歲。死亡的主要原因絕大多數(shù)是心血管病變造成的。

　　常見的是主動脈瘤破裂、心包壓塞或主動脈瓣關閉不全和二尖瓣脫垂而致的心力衰竭或心肌缺血。超聲心動圖檢查證明有95%的患者均存在不同程度的心血管病變，Crawford的研究表明，當主動脈根部直徑大于6cm時，則有出現(xiàn)主動脈瓣關閉不全和發(fā)生主動脈內(nèi)膜剝離癥的危險。

　　結(jié)語：通過上文的介紹，想必大家對于馬凡氏綜合癥也是有了一個比較全面的了解了吧，馬凡氏綜合癥在我們生活中并不是怎么多見的，對于這樣的疾病，我們要做到及早的治療，及時的預防才是比較好的哦。