肌萎縮側索硬化癥是一種少見的疾病，甚至很多醫務人員都沒有聽說過，其實它是運動神經元損傷之后，導致的肌肉逐漸無力和萎縮，對人的傷害非常大。那么你知道肌萎縮側索硬化癥的發病原因是什么嗎，肌萎縮側索硬化癥該怎么治療呢?想了解的朋友就一起來看看吧。

　　肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有以下幾種。

　　1.神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

　　2.自由基使神經細胞膜受損。

　　3.神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

　　癥狀

　　早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。后產生呼吸衰竭。

　　依臨床癥狀大致可分為兩型

　　1.肢體起病型

　　癥狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力，后才產生呼吸衰竭。

　　2.延髓起病型

　　在四肢運動還好之時，就已經出現吞咽、講話困難，很快就進展為呼吸衰竭。

　　檢查

　　要早期診斷肌萎縮側索硬化，除了神經科臨床檢查外，還需做肌電圖、神經傳導速度檢測、血清特殊抗體檢查、腰穿腦脊液檢查、影像學檢查，甚至肌肉活檢。

　　診斷

　　1.病史采集和神經系統檢查

　　診斷過程的第一個重要步驟，就是由神經科醫生進行的臨床接診。進行包括詳細的現病史，家庭史，工作和環境接觸史的采集。接診過程中，神經科醫生將尋找肌萎縮側索硬化的典型表現：

　　(1)患者往往只有一只手臂或一條腿肌肉無力，以及聲音性質的變化如含糊不清或言語遲緩。檢查要評估咀嚼和吞咽的肌肉力量，包括口腔、舌及咽喉肌。

　　(2)下運動神經元(LMN)功能，如肌肉萎縮情況，肌肉力量或肌肉跳動(稱為肌束震顫)。

　　(3)上運動神經元(UMN)功能，如腱反射亢進和肌肉痙攣(肌肉緊張和僵直的程度)。

　　(4)情緒反應失去控制，如哭或笑的情緒變化。思維的變化如喪失判斷力或失去基本的社會技能。檢查者也會評估患者言語流暢性及文字識別能力。這些癥狀不常見，不容易引起重視。

　　(5)神經科醫生還將詢問如疼痛，感覺喪失或錐體外系問題(在帕金森病經常看到不同類型的肌肉強直)。