皮膚淀粉樣變

　　淀粉樣變是指組織器官中淀粉樣物質(zhì)沉積，導(dǎo)致組織器官中淀粉樣蛋白沉積及組織器官的均勻結(jié)構(gòu)，導(dǎo)致組織器官的沉積有不同程度的功能障礙。

　　淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復(fù)合物，由于其化學(xué)反應(yīng)類(lèi)似淀粉(如與碘反應(yīng))故名，但實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。本病一般分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者淀粉樣蛋白主要沉積在間質(zhì)組織，又可分為局限性及系統(tǒng)性。后者常繼發(fā)于慢性炎癥性疾患如結(jié)核病、類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、骨髓炎等。

　　皮膚淀粉樣變病理

　　淀粉樣變是指淀粉樣物質(zhì)沉積于組織或器官導(dǎo)致的疾病，實(shí)際與淀粉無(wú)關(guān)。一般認(rèn)為本病屬于常染色體顯性遺傳，或與代謝障礙有關(guān)。因累及的器官不同，而分為系統(tǒng)性或皮膚淀粉樣變，此兩種類(lèi)型有原發(fā)性及繼發(fā)性之分。

　　根據(jù)病變，淀粉樣蛋白的皮膚分為：苔蘚淀粉樣變性、黃斑變性、混合型淀粉樣變、結(jié)節(jié)性淀粉樣變和皮膚異色病樣淀粉樣變。

　　苔蘚樣淀粉樣變常見(jiàn)，發(fā)病年齡不限。典型皮損為發(fā)生于小腿脛前、呈正常膚色到黃褐色的丘疹，大小約I～3mm，表面常有少許鱗屑，頂端往往過(guò)度角化和粗糙;丘疹密集成片，但常不融合，自覺(jué)劇癢。

　　有時(shí)丘疹沿皮紋呈念珠狀排列，頗具特征性。也可融合成斑塊，表面呈疣狀，與肥厚性扁平苔蘚或慢性單純苔蘚相似，但仍可辨認(rèn)出斑塊表面的丘疹，斑塊的邊緣亦可見(jiàn)到褐色丘疹。日久皮損可逐漸擴(kuò)展至小腿屈側(cè)、大腿、踝部和足背，偶亦波及前臂伸側(cè)、腹部或胸壁。

　　斑狀淀粉樣變較苔蘚樣淀粉樣變少見(jiàn)，其特點(diǎn)是由點(diǎn)狀色素斑點(diǎn)聚集成波紋狀或網(wǎng)狀褐色色素斑，對(duì)稱(chēng)分布于背部肩胛區(qū)、小腿、臂部、乳房和臀部，中等度瘙癢，容易誤診為炎癥后色素沉著。

　　有時(shí)苔蘚樣斑狀二病變可同時(shí)存在，互相轉(zhuǎn)變，稱(chēng)為雙相型或混合型皮膚淀粉樣變。慢性病后，常在許多年內(nèi)，可消退，但仍復(fù)發(fā)。

　　極少數(shù)患者表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀淀粉樣變，還有皮膚異色病樣淀粉樣變等。前者皮損表現(xiàn)為數(shù)目不等的褐色的黃豆至花生米大小高出皮面的結(jié)節(jié)，堅(jiān)硬如實(shí)，有時(shí)伴有劇烈的瘙癢;后者類(lèi)似斑狀淀粉樣變，但有色素沉著、色素減退、毛細(xì)血管擴(kuò)張、表皮萎縮等，病理上特征性。