(2)免疫抑制劑

　?、倌I上腺皮質激素療法不能耐受者;

　　②腎上腺皮質激素療法無效或療效緩慢者;

　?、坌叵偾谐g療效不佳者;

　　④腎上腺皮質激素減量即復發者;

　?、軲G伴有胸腺瘤者。

　　1)環磷酰胺

　　環磷酰胺1000mg，加入生理鹽水或葡萄糖500ml內靜滴，每5日1次，總量達10g以上。現認為沖擊療法的副作用較少，總量越大，療程越長，其療效越好，總量30g以上，100%有效。本藥可引起白細胞和血小板減少、脫發、出血性膀胱炎、惡心、嘔吐、肝功異常、月經失調和骨痛等副作用，使用過程中要注意密切觀察，及時調整用藥，一旦發現持續性血尿或肝功不良應立即停用。

　　2)硫唑嘌呤

　　用法為每日1～3 mg/kg，成人150～200 mg/d口服，連用1～10年，4～26周后顯效，61%有效。之后逐漸減量，100 mg～150 mg/d維持。本藥有白細胞和血小板計數減少、脫發等副作用。

　　3)環孢菌素A

　　主要影響細胞免疫，能抑制輔助性T細胞的功能，不影響抑制性T細胞的激活和表達。用量為6mg/kg·d，口服，以后根據藥物的血漿濃度(維持在400～600μg/L)和腎功能情況(肌酐176μmol/L以下)調節藥物劑量。治療開始后2周即可見癥狀改善，平均3.6個月達到高峰?？偗煶?2個月。 個別患者可發生腎毒性，停藥后恢復正常。此外，還可發生惡心、一過性感覺異常、心悸等。

　　(3)胸腺切除

　　現今認為胸腺切除是治療MG根本的方法。隨著胸外科手術技術的不斷改進，手術的安全性越來越高，幾乎所有類型的MG患者都可以嘗試選擇胸腺切除治療。5歲以前的兒童因考慮到胸腺在生長和發育過程中的生理作用，一般不采用手術治療。65歲以上的老年人考慮到對手術的耐受性比較差，也應謹慎選擇胸腺切除治療。眼肌型對激素反應良好者，一般可不手術。Ⅱ～Ⅳ型MG患者，胸腺切除均可作為首選治療方案，病程越短手術效果越好。任何年齡的胸腺瘤患者都是胸腺切除的絕對適應癥。

　?、衿诤廷蚱谛叵倭龌颊呖梢韵仍囉梅鞘中g療法，而對伴有浸潤型(Ⅲ、Ⅳ期)胸腺瘤的MG患者應盡早手術治療。胸腺切除術后容易發生危象，甚至術中死亡，術前應先給予免疫抑制、血漿交換或靜脈用丙種球蛋白(IVIG)治療，待肌無力癥狀得到明顯改善后再做手術。術后應繼續給予免疫抑制，以減少術后危象的發生，降低死亡率。胸腺切除的療效多在術后幾個月以后才能顯現。

　　(4)MG危象的處理

　　一旦發生嚴重的呼吸困難，應立刻行氣管插管或氣管切開，機械輔助通氣。加強呼吸管理是挽救MG危象患者生命的關鍵環節。 肌無力危象時應即刻給肌肉注射硫酸新斯的明，可迅速緩解癥狀。膽堿能危象應及時停用所有膽堿酯酶抑制劑。不論何種危象，均應注意確保呼吸道通暢，當經早期處理病情無好轉時，應立即進行氣管插管或氣管切開，應用人工呼吸器輔助呼吸;停用抗膽堿酯酶藥物以減少氣管內的分泌物;選用有效、足量和對神經-肌肉接頭無阻滯作用的抗生素積極控制肺部感染;給予靜脈藥物治療如皮質類固醇激素或大劑量丙種球蛋白;必要時采用血漿置換。

　　1)血漿置換

　　可清除血漿中的AchR抗體、補體及免疫復合物等。適用于危象的搶救，不適于常規治療。每次可交換血漿2000ml左右。隔天1次，3～4次為一個療程，多在治療后1～2周改善，療效可維持數周至數月。

　　2)大劑量IVIG療法

　　適合于危象的搶救或胸腺切除術的術前誘導緩解，用法為 400 mg/kg·d，連用5天。

　　3)甲基強的松龍沖擊療法

　　在保證有效的輔助呼吸的情況下，可以采用甲基強的松龍沖擊治療。方法為甲基強的松龍500～1000mg/d，連用3天，繼之以60～100mg強的松口服，待癥狀改善后逐漸減量。

　　結語：通過以上文章的介紹，大家是不是對重癥肌無力的相關知識有了進一步的加深了呢，對于重癥肌無力的癥狀也都有了一定的了解，對重癥肌無力的治療也懂得了很多。在日常生活中我們要保持良好的習慣，這樣才不會盡量避免疾病的困擾。