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痙攣性截癱 痙攣性截癱的診斷

  說起痙攣性截癱,很多人都聽說過這種疾病,其實痙攣性截癱是一種神經系統疾病。那么你知道痙攣性截癱的診斷方法是什么嗎,痙攣性截癱患者應當如何治療,痙攣性截癱患者在飲食方面又該注意哪些呢,下面我們一起來看一看。

  痙攣性截癱(hereditary spastic paraplegia,HSP)的病理改變主要在脊髓中雙側皮質脊髓束的軸索變性和(或)脫髓鞘,以胸段重。臨床表現為雙下肢肌張力增高,腱反射活躍亢進,病理反射陽性,呈剪刀步態。

  診斷方法

  一、單純型HSP較為常見

  1987年Harding根據發病年齡進一步分為單純型HSPⅠ型及Ⅱ型。

  (1)Ⅰ型

  Ⅰ型患者于35歲前發病,單純型HSPⅠ型患者大多數為男性,AR-HSP發病年齡常在3~6歲或10歲以內。

  (2)Ⅱ型

  單純型HSPⅡ型患者于35歲以后發病。AD-HSP發病年齡較晚,平均年齡18歲,錐體束征明顯,常有感覺障礙和括約肌障礙。

  二、復雜型XR-HSP

  發病年齡一般為3~5歲,均為男性。除痙攣性截癱外,并有脊髓外受損表現。根據合并癥狀的不同,構成幾種類型(綜合征或亞型)。

  診斷的依據如下

  ①發病年齡多在10~35歲。可有家族史。

  ②緩慢進行的雙下肢痙攣性癱瘓及無力。

  ③可伴有視神經萎縮、視網膜色素變性、小腦性共濟失調、智力低下、肌萎縮等。

  ④腦CT和(或)MRI多屬正常。

  輔助檢查

  1.肌電圖

  可發現失神經改變,但周圍神經傳導速度正常。

  2.誘發電

  下肢體感誘發電位(SEPs)顯示后索神經纖維傳導速度減慢。皮質運動誘發電位顯示皮質脊髓束傳導速度顯著下降。相比而言,上肢誘發電位卻是正常的,或僅顯示輕度的傳導速度減慢。

  3.MRI頭顱

  MRI一般無異常,但某些病例可表現胼胝體發育不良,大腦、小腦萎縮。頸段或胸段脊髓MRI可顯示脊髓萎縮。

  飲食安全

  1、注意膳食纖維,增加胃腸蠕動,食物不可過于精細,以預防便秘發生。

  2、多飲水并常吃半流質食物,癱瘓病人常有怕尿多而盡量少飲水的心理,這對病人是不利的,癱瘓病人應有充足的水分供應,病人清晨飲1-2杯淡鹽水可預防便秘。

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