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布加氏綜合癥 布加氏綜合癥如何治療

  布加氏綜合癥又稱之為肝靜脈阻塞綜合征,是一種比較常見的疾病。那患上布加氏綜合癥的時候有什么癥狀呢?布加氏綜合癥又應該如何治療呢?今天小編就來為大家一一介紹一下,感興趣的朋友就來看一下吧。

  布加氏綜合癥的癥狀

  對于很對人來說,布加氏綜合癥的非常陌生的。因此知道布加氏綜合癥癥狀的人是很少的。因此下面小編就來為大家簡單的介紹一下。

  1.急性型

  多為肝靜脈完全阻塞而引起,阻塞病變多為血栓形成。多始于肝靜脈出口部,血栓可急劇繁衍到下腔靜脈。

  起病急驟,突發上腹部脹痛,伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉,酷似暴發型肝炎,肝臟進行性腫大,壓痛,多伴有黃疸、脾大,腹腔積液迅速增長,同時可有胸腔積液。

  如果患者屬于爆發性的話,則患者會迅速出現肝性腦病,并且黃疸加重,同時患者還會重選少尿或者是無尿的癥狀。甚至嚴重的患者會引起多器官功能衰竭、自發性細胞性腹膜炎等一些列的并發癥。

  2.亞急性型

  多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累,頑固性腹腔積液、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在,繼而出現腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張,其血流方向向上,為布加綜合征區別于其他疾病的重要特征。

  黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人,且多為輕或中度。不少病例腹腔積液形成急劇而持久,腹壓升高,膈肌上抬,嚴重者可出現腹腔間隔室綜合征(ACS),引起全身性生理紊亂。出現少尿和無尿。

  胸腔容積及肺順應性下降,心排出量減少,肺血管阻力增加,出現低氧血癥和酸中毒。

  3.慢性型

  病程可長達數年以上,多見于隔膜型阻塞的病人,病情多較輕,但多有引人注目的體征,如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈,色素沉著見于足靴區,有的出現慢性潰瘍。

  雖可有不同程度的腹腔積液,但多數趨于相對穩定。尚可有頸靜脈怒張,精索靜脈曲張,巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等。

  晚期病人由于營養不良、蛋白丟失、腹腔積液增多、消瘦,可出現典型的"蜘蛛人"體態。

  布加氏綜合癥治療

  患上布加氏綜合癥應該如何治療呢?相信這是很多人都會關心的問題。因此,下面我們不妨一起來看一下布加氏綜合癥的治療方法吧。

  1.介入手術治療

  布加綜合征首選介入手術治療,創傷小,效果好。下腔靜脈或肝靜脈合并血栓者,可先插管溶栓治療,待血栓完全溶解后可行球囊擴張治療,將狹窄段血管擴開。球囊擴張效果差者可行肝靜脈和或下腔靜脈支架置入治療。

  2.內科治療

  內科治療包括低鹽飲食、利尿、營養支持、自體腹腔積液回輸等。對于起病1周內單純血栓形成的急性期患者,可以用抗凝劑治療,但大多數病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診。

  對于大多數病例,保守治療雖可以贏得側支循環形成的時間,但患者后仍需手術治療。布加綜合征患者,特別是晚期患者,常有頑固性腹腔積液、嚴重營養不良。作為手術前的支持療法,內科治療可以改善患者全身情況,減少手術死亡率,有利于患者術后康復。

  3.外科治療

  (1)隔膜撕裂術

  經右心房隔膜撕裂術方法是經右前第4肋外胸切口或經胸骨切口進入胸腔,于右膈神經前縱行切開心包。

  (2)下腔靜脈-右心房分流術

  ①肝臟前徑路

  經腹正中切口或右側腹直肌切口進腹,可采用以下方法暴露下腔靜脈:A.作Kocher 切口游離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈;B.向上翻起橫結腸及其系膜,將小腸推向左側,在十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側打開后腹膜,向腹主動脈方向解剖。

  下腔靜脈至少應顯露4cm。經胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口,用直徑14 或16mm 的人造血管一端與下腔靜脈行端側吻合,另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結腸后、胃和肝臟前面再進入胸腔。

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