先天性胸腺發育不全
- DiGeorge綜合征,第3、4對咽囊綜合征,Nezelof綜合征
- 否
- 胸部
- 嬰幼兒
- 無傳染性
- 眼距寬闊 心臟畸形 抽搐
- 藥 藥物治療
- 幼年型類風濕性關節炎 自身免疫性溶血性貧血 甲狀腺炎
一般治療一、治療多數完全性DiGeorge病人在嬰兒期死亡;不完全性者有的T細胞功能自發改善，生存期較長。對甲狀旁腺功能減低及低鈣血癥，宜長時應用維生素D和鈣制劑治療。嚴重病例可移植胎兒胸腺組織，以改善免疫功能;國內用引起胎兒的胸腺體外培養14d左右，先后治療3例免疫缺陷病人，取得一定療效。也可移植骨髓或淋巴組織，但作用不定。對先天性心血管畸形可手術治療。查看更多>>
相關檢查一、癥狀1、出生后即可出現：①特殊面貌，如眼距過寬，下頜過小，耳廓低位等畸形。②頑固的低血鈣搐搦癥，單純補鈣不能糾正之。③主動脈弓異常，如右位主動脈、法樂氏四聯征等。2.新生兒期以后，反復發生病毒、真菌或卡氏肺囊蟲感染，或感染呈慢性過程。對各種減毒活疫苗，如牛痘、卡介苗和麻疹疫苗等的接種往往發生嚴重反應，甚至致死。重癥患者且易發生細菌感染。二、診斷根據臨床表現及實驗室資料即可確診。查看更多>>
飲食原則也沒有特殊要求，只是需要注意平時的生活習慣就好。其它的可以根據醫生的指導進行飲食。查看更多>>
預防本病的關鍵是加強產前檢查，此外患者還應注意預防感染。查看更多>>
