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小兒庫欣綜合征

由各種病因引起皮質醇分泌增多出現典型臨床癥狀和體征,如多血性滿月臉、高血壓、骨質疏松、高胰島素血征等,稱為庫欣綜合征。小兒庫欣綜合征基本知識是否屬于醫保:非醫保疾病別名:小兒柯興綜合癥,小兒庫欣綜合癥,小兒皮質醇增多癥,小兒皮質醇癥發病部位:腎上腺傳染性:無傳染性多發人群:小兒相關癥狀:滿月臉 向心性肥胖 生長緩慢 繼發感染 肌肉萎縮并發疾病:心力衰竭小兒庫欣綜合征診療知識就診科室:內分泌科 兒科治療費用:市三甲醫院約(10000——... 查看更多>>

  • 小兒柯興綜合癥,小兒庫欣綜合癥,小兒皮質醇增多癥,小兒皮質醇癥
  • 腎上腺 
  • 小兒
  • 無傳染性
  • 滿月臉  向心性肥胖  生長緩慢 
  • 藥 手術治療、藥物治療、對癥治療 
  • 心力衰竭 
治療

一般治療一、治療Nelson綜合征:垂體腫瘤切除后,在數月至數年,大約有5%~7%患兒可發生垂體瘤和色素沉著,故在治療過程中,應用血漿皮質醇及尿游離皮質醇做監測腎上腺皮質功能的指標。1、手術治療(1)對于腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合征和垂體瘤均應切除腫瘤,術后皮質醇增生癥常可緩解,但不需作腎上腺切除術,對轉移者除根治原發病灶外,轉移病灶應進行放療或化療。(2)因雙側腎上腺皮質增生其原...查看更多>>

相關檢查
腹部平片血液生化六項檢查地塞米松抑制試驗尿游離皮質醇血漿皮質醇血漿游離皮質醇血清球蛋白(G,GL0)血清胰高血糖素(PG)
癥狀

一、癥狀1.脂代謝障礙進行性向心性肥胖,呈滿月臉,下頜、頸、背部腹部脂肪堆積,四肢相對消瘦,由于背頸部皮下脂肪堆積,表現為“水牛背”。2.蛋白代謝障礙蛋白分解增多、肌肉萎縮、肌力減低、皮膚彈性纖維斷裂,在下腹部、臀部和大腿等處可見典型紫紋,毛細血管變脆等。3.電解質紊亂使水鈉潴留,可見低鉀血癥、高血壓,嚴重者并發左心室肥大、心力衰竭等。4. 糖代謝障礙表現為血糖升高,糖耐量降低。5.生長障礙患兒生...查看更多>>

滿月臉向心性肥胖生長緩慢
飲食

飲食原則營養飲食原則1)低鹽飲食:每日只可用 3~5 克食鹽。日常飲食應選擇含鈉較低的食物,如豆類及豆制品、蔬菜類、果類等。2)進食含鉀高的食物:含鉀高的食物有:鮮香菇、黃瓜、柑橘、甜玉米、糯米、馬鈴薯、桂圓、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。3)多食堿性食品:堿性食品有:豆類、蔬菜、水果、栗子、百合、奶類、藕、蛋清、海帶、茶葉等。4)高蛋白飲食:高蛋白食物有:黃豆、蠶豆、豌豆、花生、牛肉、豬肉、雞...查看更多>>

預防

皮質醇增多癥多由垂體腺瘤引起腎上腺皮質增生或腎上腺腫瘤使皮質醇分泌過量所致,早期發現確診本病,根據不同病因,早期給以治療,臨床應重視醫源性庫欣綜合征的預防,各種疾病采用大量糖皮質激素治療時,應設計合理治療方案,病情緩解時應逐漸合理減少藥量。查看更多>>

并發癥
心力衰竭
專家視頻解讀
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