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地中海貧血(2)

  治療輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。

  1.一般治療

  注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。

  2.紅細胞輸注

  輸血是治療本病的主要措施,好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。

  對于重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。

  其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵螯合劑治療。

  3.鐵螯合劑

  常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。

  通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。

  去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。

  或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙。

  劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。

  4.脾切除

  脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行并嚴格掌握適應證。

  5.造血干細胞移植異基因

  造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。

  6.基因活化治療

  應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。

  及時治療是非常重要的,只有這樣才能夠幫助更好的解決這個問題。無論什么疾病,一定要及早發現,只有這樣才能夠解決和預防掉這些問題。

  預防

  一般來說,如果兩名屬同一類型的地中海貧血患者結合,便有機會生下重型貧血患者。

  要想有效預防本病,需抽血進行肽鏈檢測和基因分析,若證實本身和配偶同屬β型極輕型或輕型地貧患者,子女將有四分之一的機會完全正常、二分之一的機會成為輕型貧血患者,四分之一的機會成為中型或重型貧血患者。

  鑒于本病缺少根治的方法,臨床中、重型預后不良,故在婚配方面醫生應向有陽性家族史或患者提出醫學建議,進行婚前檢查和胎兒產前基因診斷,避免下一代患兒的發生。

  結語:上文就是給大家介紹的一些關于地中海貧血的病因,以及治療方法等等,希望能夠對大家有所幫助,發現征兆就趕緊治療,以免延誤治療時機,造成不必要的麻煩,畢竟身體是自己的,平時一定要注意護理好。

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