先天性耳聾和后天性耳聾的最大區別是先天性耳聾在出生前就出現了，醫學上叫做語前聾，出生時檢測發現很多小孩沒有聽力。

后天性耳聾是出生的時候有聽力的，后面因為各種原因導致聽力下降，這種情況叫后天性耳聾。先天性耳聾很多是出生時做聽力篩查就發現聽力通不過，在生活中的表現是很多時候回到家之后，這種普通的聲音，甚至小孩比較敏感鈴鐺聲音都沒有任何反應。

還有些父母注意到這個問題是因為有時很大的關門聲或者打雷聲，小孩一點反應都沒有。但后天性耳聾的小孩，很多是剛開始對聲音反應很敏感，后面慢慢出現對聲音反應不好的這種情況。

這是先天性耳聾跟后天性耳聾在臨床表現中的差別。