外周血象和骨髓象的改變如重型,紅細胞滲透脆性減低,HbF 含量約為0.40~0.80, HbA2含量正常或增高。
二、α地中海貧血
1.靜止型
紅細胞形態正常,出生時臍帶血中Hb Bart's含量為0.01~0.02,但3個月后即消失。
2.輕型
紅細胞形態有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性; HbA2和HbF含量正常或稍低。患兒臍血Hb Bart's含量為0.034~0.140,于生后6個月時完全消失。
3.中間型
外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時血液中含有約0. 25Hb Bart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代Hb Bart's,其含量約為0.024~0.44。包涵體生成試驗陽性。
4.重型
外周血成熟紅細胞形態改變如重型β地貧,有核紅細胞和網織紅細胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是 Hb Bart's 或同時有少量HbH,無 HbA、 HbA2和HbF。
孕婦地中海貧血鑒別
根據臨床特點和實驗室檢查,結合陽性家族史,一般可作出診斷。有條件時、可作基因診斷。本病須與下列疾病鑒別。
1、缺鐵性貧血
輕型地中海貧血的臨床表現和紅細胞的形態改變與缺鐵性貧血有相似之處,故易被誤診。但缺鐵性貧血常有缺鐵誘因,血清鐵蛋白含量減低,骨髓外鐵粒幼紅細胞減少,紅細胞游離原葉琳升高,鐵劑治療有效等可資鑒別。
2、傳染性肝炎或肝硬化
因HbH病貧血較輕,還伴有肝脾腫大、黃疽,少數病例還可有肝功能損害,故易被誤診為黃疽型肝炎或肝硬化。但通過病史詢問、家族調查以及紅細胞形態觀察、血紅蛋白電泳檢查即可鑒別。
孕婦地中海貧血的預防
1、開展人群普查和遺傳咨詢、作好婚前指導以避免地貧基因攜帶者之間聯姻,對預防本病有重要意義。采用基因分析法進行產前診斷,可在妊娠早期對重型β和α地貧胎兒作出診斷并及時中止妊娠,以避免胎兒水腫綜合征的發生和重型β地貧患者出生,是目前預防本病行之有效的方法。
2、地中海型貧血帶因者外表、成長與正常人無異。
3、維他命之補充 同平常人,于醫師認為必要時投予。因外表不易查覺此病,常被給予鐵劑補血,應注意。
4、婚前檢查,結婚對象應檢驗是否為地中海型貧血帶因者,若是則特別注意產前檢查。
5、產前檢查,若夫妻均為帶因者,每胎懷孕第12周以后即應抽取胎兒檢體檢,若確定為地中海型貧血重型胎兒即可予人工流產,以免將來照顧上的負擔。
結語:相信大家看完這篇文章之后,一定對治療孕婦地中海貧血有了一些新的想法,孕婦地中海貧血患者本身的身體就很虛弱,所以更需要家人的悉心照料和呵護,我們一定要做好對孕婦地中海貧血患者的預防和治療,保證她們安全的度過這段時間。