小兒血友病的護理

　　應盡量避免劇烈運動，但是，不運動也是對血友病人有極大的危害，也會影響小兒的生長發育。適當小強度的運動鍛煉可以增加體內凝血因子的含量。適合血友病人的運動如游泳、自行車、走路等。

　　及時輸凝血因子，當天有癥狀，當天就輸凝血因子。這樣凝血因子用量少，而且對自身關節不會造成變形等損傷。

　　注意保暖，避免外感風寒。 精神刺激、情緒波動過大均可誘發出血。

　　一旦由外傷或其他原因引起出血，要及時處置，這樣引起的并發癥、后遺癥都較輕。

　　很多小兒血友病患者的家長都在盲目的尋找治療小兒血友病的辦法，不少家長一味的聽信偏方導致了患兒病情加重，下面小編就和大家說說正確的治療方法都有哪些吧。

　　小兒血友病的西醫治療

　　1.替代療法

　　補充相應的凝血因子，是治療血友病的有效方法。根據有無貧血和血友病的種類選擇全血、血漿或其他制品。目的是將患兒缺乏的因子提高到止血水平。不良反應是約3.6%～25%血友病甲患兒產生因子Ⅷ抗體;1%血友病乙患兒產生因子Ⅸ抗體。經常使用血液制品，使患兒易并發肝炎、艾滋病。

　　(1)新鮮全血或血漿

　　血友病甲：由于血中因子Ⅷ在室溫下不穩定，故應于采血后6小時內輸入。10ml/kg鮮血可提高患者血漿中因子Ⅷ水平10%，療效僅維持2天左右，適用于輕型和亞臨床型患者。每12小時1次。

　　血友病乙：在儲存血漿中穩定，故可輸3周內的4℃庫存血漿。輸入血漿7～20ml/kg可使因子Ⅺ水平提高到25%～50%。劑量1Oml/kg。每24小時1次。

　　血友病丙：大手術或嚴重外傷時需用替代療法，以鮮血或血漿效果為佳。

　　(2)凝血因子濃縮劑

　　血友病甲：補充因子Ⅷ濃縮劑。需要輸入因子Ⅷ的單位數=要求達到的因子Ⅷ水平×體重 (kg)×O.5。為保持體內因子Ⅷ活性水平，每12小時1次。不同出血情況下因子Ⅷ的補充量亦不相同。一般自發性關節肌肉出血每次輸注8～14u/kg，嚴重關節肌肉血腫輸注10～25u/kg，大型手術每次需輸注25～50u/kg;

　　血友病乙：補充因子Ⅸ濃縮劑。可按1U/kg輸入，每24小時1次。嚴重出血或外科手術時首劑30～60u/kg，以后每日20u/kg。

　　(3)冷沉淀物

　　系從冰凍新鮮血漿中分出，包括原有血漿中3%的血漿蛋白、20%～85%的Ⅷ∶C和大量纖維蛋白原。所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于-20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50%，故應于1小時之內輸完。各藥廠產品及劑量不一，用前應詳細參閱說明書。通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100單位(U)計算(1U=1ml正常新鮮血漿所含因子Ⅷ的量)，輸入1U/kg可提高血漿中因子Ⅷ水平2%。用量因出血輕重、部位不同而有差異，適用于輕、中型血友病甲。

　　(4)重組抗血友病因子