家族性出血性腎炎的預后

　　女性患者預后較好，一般可存活到60歲以上，而男性患者多在30歲以后發生腎功能衰竭。影響預后的臨床病理指征有男性預后比女性差;發生重度蛋白尿及腎病綜合征者預后差;耳聾嚴重者預后差，尤其男性患者;有前球形晶體及黃斑中心凹周圍微粒表現者預后差;電鏡下GBM廣泛增厚分層者蛋白尿重者預后差。總之，腎外疾患出現愈早，尿蛋白愈多，預后愈差。

　　家族性出血性腎炎的檢查

　　血尿和蛋白尿，男性患者表現為持續性鏡下血尿。開始時只是微量蛋白尿，尿蛋白隨著年齡的增長逐漸增加，常發展至腎病綜合征蛋白尿。可有血小板缺陷及明顯出血傾向。發生腎功能衰竭時可有尿素氮、肌酐增高等改變。

　　1、光鏡

　　光學顯微鏡下腎臟病變無特異性。疾病早期腎小球病變大致正常，僅有輕度局灶節段性系膜組織增生，隨病變進展，腎小球漸發展至腎小球硬化，晚期腎小球出現纖維化及球性硬化，腎間質可從炎癥細胞浸潤發展到纖維化，并伴腎小管萎縮。

　　本病在腎臟皮、髓質交界處常見間質泡沫細胞。此泡沫細胞胞質含有中性脂肪、黏多糖、膽固醇及磷脂。該病變非本病特異，但在本病出現率高，對提示本綜合征仍有重要意義。

　　另外，有10%～25%的Alport綜合征病人具有胎兒型腎小球。胎兒型腎小球也能見于非Alport綜合征兒童，尤其是先天性腎病綜合征嬰兒，但5歲后，非Alport綜合征就很難再看到這一病變。此胎兒型腎小球主要見于10歲前患兒，尤其是5歲前的嬰幼兒。成人Alport綜合征患者少見。

　　2、電鏡

　　腎小球基底膜(GBM)的超微結構改變對本病有診斷意義，而且早于光學顯微鏡改變。其主要病變有3種：GBM增厚、變薄及兩者相間。變薄的GBM常僅達正常厚度的1/4，多見于兒童及女性;增厚的GBM的可達正常厚度的2～5倍，其上皮側緣常呈不規則波浪形，增厚的致密帶縱向劈裂分層，相互交錯成網，網眼中含有類脂顆粒，多見于成人及男性。如果增厚的GBM廣泛存在，并與變薄的GBM相間出現，對本病診斷極有意義。不伴GBM增厚的純GBM變薄更常見于良性家族性血尿即薄基底膜性腎病。有作者發現GBM增厚及破裂程度與蛋白尿程度相平行，GBM明顯增厚及破裂者疾病常進展，預后差(男性患者尤其如此)。

　　3、免疫熒光

　　免疫熒光和免疫組織化學多數呈陰性，提示無體液免疫參與致病。但偶爾也能見到少數腎小球毛細血管有IgM和C3沉積。免疫熒光檢查還發現，Alport綜合征病人的GBM缺乏Goodpasture抗原，也缺乏淀粉樣蛋白P。淀粉樣蛋白P存在于正常人的血漿和GBM中，Alport綜合征患者GBM缺乏淀粉樣蛋白P的意義尚待研究。

　　又有用Alport綜合征患者腎移植后產生的抗GBM抗體或直接用抗5(Ⅳ)抗體，去孵育酸-尿素處理的本病患者皮膚切片，結果Alport綜合征男性患者的表皮基底膜完全不著色，女性患者僅節段性著色，與GBM染色結果相似，該發現在理論上提示本病患者的GBM及表皮基底膜缺乏Goodpasture綜合征抗原，而在實踐上有可能提供一個診斷本病的手段。

　　結語：家族性出血性腎炎一般是不會發現在普通患者的身上，所以我們大部分的普通患者可以安心下來了，但是大家也不能對自己的病情掉以輕心，任何的疾病的都會從小發展變大，變得難以治療，所以說沒有患上家族性出血性腎炎的朋友們一定要保護好自己的身體。