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成人T細胞白血病

  白血病中有一種T細胞白血病,這是一種非常常見的白血病類型,它的臨床表現多種多樣,存在于急性和慢性兩種類型的白血病中。那么成人T細胞白血病的癥狀有哪些,大家知道嗎?快跟小編一起去了解一下吧。

  成人T細胞白血病的癥狀

  成人T細胞白血病患者的臨床表現種類十分多,可以表現為淋巴細胞增生的淋巴瘤型、白血病樣的急性型、冒煙狀態以及預后較好的慢性型等多種白血病癥狀。

  幾乎所有患者均有淋巴結腫大。許多患者有廣泛的淋巴結病,大多數有腹膜后淋巴結腫大,但縱隔腫塊很少見。骨髓常有白血病細胞浸潤。其他常見受累部位有肺、肝臟、皮膚、胃腸道和中樞神經系統。

  約2/3的患者可發生皮膚受累,大多數皮膚浸潤患者可見局灶性的ATL細胞浸潤或波特利埃微膿腫(Pautrier microabscesses)。

  各型的主要臨床表現

  1、急性型

  很多患者中多為年齡40歲的人群,主要的表現是,發病非常快,通常是迅速的進展的皮膚損害和高鈣血癥等癥狀,也有可能兩者并存。

  皮膚損害多種多樣,如散在分布的瘤塊、融合的小結節、斑塊、丘疹、非特異性紅斑等。高鈣血癥患者常表現為乏力、表情淡漠、精神錯亂、多尿、煩渴。

  很多患者中多為年齡40歲的人群,主要的表現是,發病非常快,通常是迅速的進展的皮膚損害和高鈣血癥等癥狀,也有可能兩者并存。

  2、慢性型

  可有淋巴結腫大,肝脾腫大,皮膚及肺浸潤,無高鈣血癥,無中樞神經系統、骨、胃腸道浸潤,無腹水及胸腔積液。

  3、淋巴瘤型

  通過淋巴結組織學的相關研究結果證明著屬于淋巴結病,沒有白血病的細胞侵潤情況。

  4、冒煙型

  皮膚損害為其特征,可表現為紅斑、丘疹、結節。可有肺浸潤。一般無高鈣血癥,淋巴結腫大、肝脾大和骨髓浸潤均較輕微;無中樞神經系統浸潤。

  1、國內診斷標準(1984年全國部分省市ATL協作會議)

  (1)白血病的臨床表現

  ①發病于成年人。

  ②有淺表淋巴結腫大,無縱隔或胸腺腫瘤。

  (2)實驗室檢查

  外周血白細胞常增高,多形核淋巴細胞(花細胞)占10%以上;屬T細胞型,有成熟T細胞表面標志;血清抗HTLV-Ⅰ抗體陽性。

  2、ATL國外診斷標準(Schimoyama Metal,1991)

  (1)組織學及(或)細胞化學證明為淋巴細胞白血病伴T細胞表面抗原(主要為CD2 、CD3 、CD4 )。

  (2)外周血必須有異常T淋巴細胞,包括典型成人T淋巴白血病細胞(亦稱花細胞及小而成熟的T細胞,細胞核有切入的凹陷或分葉核)。

  (3)抗人類T淋巴細胞白血病病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)抗體陽性。

  3、ATL亞型的診斷標準(Gessainetal,1992)

  (1)冒煙型

  ①外周血異常T細胞5%。

  ②淋巴細胞總數正常。

  ③無高血鈣,LDH1.5正常值。

  ④無淋巴結病;無肝、脾、CNS、骨、胃腸道受累。

  ⑤無腹腔積液或胸腔積液。

  ⑥可有皮膚及肺損害。

  ⑦如果異常T細胞5%,應有組織學證實的皮膚及肺損害。

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