3、分期,臨床上按疾病的發展過程可分為慢性期、加速期和急變期。
(1)慢性期分期標準為
①無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。
②白細胞計數增高,主要為中性中、晚幼和桿狀粒細胞,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)5%~10%,嗜酸粒細胞和嗜堿粒細胞增多,可有少量有核紅細胞。
③增生明顯至極度活躍,以粒系增生為主,中、晚幼粒細胞核桿狀核粒細胞增多,原始細胞(Ⅰ Ⅱ型)10%。
④有Ph1染色體。
⑤CFU-GM培養呈集落或集簇較正常明顯增加。
(2)加速期:幼年型與成人型的差別
確診后第1年約10%的患兒進入加速期,少數患者于短期內即發展為急性白血病,常于數周內死亡。約2/3的患者確診后2~3年間發展為加速期。本期的主要表現為進行性貧血和由于溶骨性損害而發生骨痛、關節痛。凡出現下述2項者考慮已進入本期:
①不明原因的發熱、貧血、出血加重及(或)骨骼疼痛。
②脾進行性腫大。
③非藥物引起的血小板進行性降低或增高。
④血中及(或)骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)10%。
⑤外周血嗜堿粒細胞20%。
⑥骨髓中有顯著的膠原纖維增生。
⑦出現Ph1染色體以外的其他染色體異常。
⑧對傳統的抗慢粒藥物治療無效。
⑨CFU-GM增殖和分化缺陷,集簇增多,集簇和集落的比值增高。
(3)急變期
75%~85%患兒持續1~5年(平均3.5~4.5年)進入急變期。少數病例在確診后僅數月即發生急變。偶有病例10多年后才發生急變。具備下述之一者可診斷為本期:
①外周血或骨髓中原始細胞(Ⅰ加Ⅱ型)或原淋加幼淋,或原單加幼單20%。
②外周血中原始粒加早幼粒細胞30%。
③骨髓中原始粒加早幼粒細胞≥50%。
④有髓外原始細胞浸潤。此期臨床癥狀、體征比加速期更惡化,CFU-GM培養呈小簇生長或不生長。急變中以急髓變為主,包括急粒變、急單變,偶見急紅變及急性巨核細胞變等。急淋變約占20%。
成人患慢性粒細胞白血病的原因
一、發病原因
大多數患者的病因不明,電離輻射是ACML惟一明確的危險因素。據報道日本核爆炸幸存者中,ACML的發病率增加了7倍,而且在這個群體中年輕人的發病率高,特別是5歲以下的兒童。
CML是累及造血干細胞系的惡性腫瘤,目前認為CML主要因為細胞的凋亡受抑而致病。
慢性白血病在小兒時期較少,占兒童白血病的3%~5%,其中主要為慢性粒細胞白血病。小兒的慢性粒細胞白血病臨床表現與成人慢性粒細胞白血病有顯著差別,故一般將小兒的慢性粒細胞性白血病分為幼年型和成人型。以往文獻中亦有分為嬰兒型、家族型、幼兒型、成人型四型者,其中家族型與嬰兒型的表現相似,只是常在近親中發病。1974年Smith等把兒童慢性粒細胞性白血病分為3種類型:①成人型;②家族型;③幼年型。