兒童系統性紅斑狼瘡

　　系統性紅斑狼瘡的高發人群是成年女性，約15%—20%的系統性紅斑狼瘡患者可能在兒童時期發病，相對成人而言，兒童患者臨床表現更重，臟器損害出現更快，如不積極治療，兒童系統性紅斑狼瘡的預后遠比成人差。其發病數增多，僅次于幼年類風濕關節炎，居兒童風濕性疾病的第2位。

　　一、臨床表現

　　系統性紅斑狼瘡是一種侵犯多系統和多臟器的自身免疫性疾病，臨床表現多樣，首發癥狀各異。

　　①除少數病例呈急性起病外，早期表現多無特征性表現，如發熱、全身不適、乏力、體重減輕、關節酸痛等。

　　②可以某一系統或某一器官的征象為早期表現，如皮疹、口腔潰瘍、脫發、淋巴結腫大、貧血、紫癜、意識障礙、定向力障礙、智力倒退、抽搐、間質或實質性肺炎、心包炎等；

　　③可能以某一項或幾項實驗室指標異常為早期表現，如蛋白尿或血尿、血常規異常、不明原因紅細胞沉降率增快、肝功能異常、心電圖異常等。

　　典型病例臨床診斷較容易，不典型病例需要排除感染性疾病、血液系統疾病、惡性病、其他自身免疫性疾病、皮膚病、過敏性疾病等方能診斷。多數患者血清自身抗體陽性，且滴度較高有助于診斷，但仍需要綜合分析診斷。

　　兒童系統性紅斑狼瘡的治療包括一般治療和藥物治療。

　　（1）一般治療：①患者及其家長能正確認識疾病、消除恐懼心理、配合治療、遵從醫囑、認識長期隨訪的必要性。避免過多的紫外線暴露及過度疲勞，應用防紫外線用品。②去除各種影響疾病預后的因素，急性期應臥床休息、加強營養、避免日光暴曬。

　　（2）藥物治療：非甾體抗炎藥、羥氯喹、腎上腺糖皮質激素、免疫抑制劑等，盡管治療系統性紅斑狼瘡的藥物具有各種不良反應，但正是由于這些藥物的臨床應用能有效控制并緩解病情，提高患者的生活質量。通過規律而自效的監測藥物不良反應，可進一步降低藥物不良反應，改善預后。