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原發性視網膜色素變性

原發性視網膜色素變性(primary pigmentary degeneration of retina) 是一種比較常見的毯層-視網膜變性。是一組以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失為共同表現的遺傳性視網膜變性疾病,是一種比較常見的毯層-視網膜變性(tapetoretinal degeneration),也是世界范圍內常見的致盲性眼病。該病常起于兒童或少年早期,至青春期癥狀加重,視野逐漸收縮,至中年或老年,黃斑受累致中心... 查看更多>>

  • 眼 
  • 兒童或少年早期
  • 無傳染性
  • 色覺異常  眼底改變  晶狀體混濁 
  • 藥 藥物治療  對癥治療 
  • 白內障  耳聾  青光眼 
治療

一般治療一、治療本病目前尚無有效治療。文獻中曾有試用血管擴張藥、維生素A、E及B12、組織療法、牛腦下垂體移植、腦下垂體放射線照射、各種激素、中藥、針灸、眼外肌肌束脈絡膜上腔內移植術等,效果均不確切。有的不僅無益,反而有害。臨床觀察亦因遺傳的高度異質性、患者生活及精神情況等而有種種差異,個別文獻僅供參考。下列方法,或可避免視功能迅速惡化1.遮光眼鏡的選用強光可加速感光細胞外節變性,所以必須戴用遮光...查看更多>>

相關檢查
動態視野檢查眼底熒光血管造影眼底檢查光覺檢查暗適應曲線裂隙燈色覺
癥狀

一、癥狀1.視網膜色素變性的臨床表現(1)癥狀典型的視網膜色素變性患者均有夜盲,常以此為就診的主要癥狀,常始于兒童或青少年時期,且多發生在眼底有可見改變之前。開始時輕,隨年齡增生逐漸加重。極少數患者早期亦可無夜盲主訴。表現為黃昏時戶外活動困難或室內暗光下活動受限。這種進行性夜盲的發生年齡和程度不一。早期或輕者可僅有暗適應功能減退,暗適應慢、時間延長的癥狀。早期錐細胞功能尚正常,桿細胞功能下降,使桿...查看更多>>

色覺異常眼底改變晶狀體混濁
飲食

飲食原則原發性視網膜色素變性飲食1、飲食注意視網膜色素變性患者平時一般應少食辣椒、煙酒、蒜、生姜等食物,飲食宜清淡,富含維生素A食物為宜。2、食療方豬肝、牛肝、羊肝用法:取豬肝,牛肝或羊肝炒食或煮食。每日2~3次,1月為1療程。說明:服本方時宜忌食辛辣刺激之品。豬肝20g,夜明砂5g用法:豬肝切開若干片,和夜明砂一起蒸熟后(不加鹽),溫水沖掉夜明砂即可食用,每晚1次。查看更多>>

預防

原發性視網膜色素變性預防本病隱性遺傳者,其先輩多有近親聯煙史,禁止近親聯煙可使本病減少發生約22%。另外,隱性遺傳患者應盡量避免與本病家族史者結婚,更不能與也患有本病者結婚。顯性遺傳患者,其子女發生本病的風險為50%。本病為遺傳性疾病,其先輩多有近親婚姻史,禁止近親婚姻可使本病減少發生約22%。查看更多>>

原發性視網膜色素變性并發癥和預后預防
  原發性視網膜色素變性并發癥  后極性白內障是本病常見的并發癥。一般發生于晚期、晶體混濁呈星形,位于后囊下...
并發癥
白內障耳聾青光眼
專家視頻解讀
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