肝內膽管結石病根據病程及病理的不同，其臨床表現可以是多方面的，從早期的無明顯臨床癥狀的局限于肝內膽管某段肝管內的結石，至后期遍及肝內外膽管系統甚至并發膽汁性肝硬化、肝萎縮、肝膿腫等的晚期病例，故臨床表現十分復雜：

1.上腹部疼痛，可能為典型膽絞痛或持續性脹痛，有的患者疼痛不明顯，而寒戰發熱非常明顯，周期發作;

2.可有長期的膽道病史、或伴有寒戰發熱、黃疸的急性膽管炎史;

3.患側肝區及下胸部有經常性疼痛不適，常放射至背、肩部;一側肝管梗阻時，可無黃疸或黃疸甚輕;

4.急性期，可出現急性化膿性膽管炎的癥狀，或不同程度的Charcot三聯征(疼痛、寒戰發熱、黃疸)，多數可能是合并的肝外膽管結石所致。

5.肝區壓痛和叩擊痛明顯，肝臟呈不對稱性腫大并有壓痛。