一般治療

小兒遠端腎小管酸中毒西醫治療

一、治療

dRTA的治療以控制酸中毒、糾正電解質紊亂、防止骨骼畸形及腎臟鈣化為原則，繼發性dRTA應盡可能消除病因，對于先天性dRTA需終身堅持服藥，在兒童生長發育時期尤為重要。

1、糾正酸中毒：

應給予2～5mmol/(kg?d)的堿性藥物，以糾正酸中毒，防止各種骨病及生長落后的發生。可選用：

(1)碳酸氫鈉0、2～0、4g/(kg?d)。

碳酸氫鈉為弱堿，內服后能迅速中和胃酸，其抗酸作用弱而短暫。此外尚有堿化液的作用。適用于胃酸過多、消化不良及堿化尿液等；靜脈給藥用于酸中毒。注意事項：

①可能產生穿孔的潰瘍病患者忌用；忌與酸性藥物配伍。

②內服時產生大量的二氧化碳氣體，增加胃內壓力，對胃潰瘍的病人，刺激潰瘍面，甚至有產生胃穿孔的危險，同時二氧化碳刺激胃粘膜，引起繼發性胃酸分泌過多。用量過大可致堿中毒。

(2)Shohl合劑：含14%枸櫞酸及9.8%枸櫞酸鈉，2～5ml/(kg?d)。

(3)10%枸櫞酸鈉及10%枸櫞酸鉀合劑，2～5ml/(kg?d)。

2、糾正電解質紊亂：

嚴重低鉀者可短期服用氯化鉀，長期服用易加重高氯性酸中毒。一般情況下可使用Shohl合劑或單用10%枸櫞酸鉀口服，劑量2～4ml/(kg?d)；有低鈣血癥者可適當補充鈣劑，如10%葡萄糖酸鈣2ml/(kg?d)，總量<20ml/d。

3、骨病與腎臟鈣化防治：

糾正酸中毒是防治骨病與腎鈣化的關鍵。對伴有骨病者可應用維生素D制劑，如維生素D5000～1萬U/d、1.25-(OH)2D3(Rocaltrol，0.25μg/d)治療，應注意高鈣血癥發生。對高鈣尿癥，可服用上述枸櫞酸制劑治療，必要時還可加氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)，2mg/(kg?d)，口服，常可減輕高鈣尿癥，并促進溶石與排石。

氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)：主要適用于心原性水腫、肝原性水腫和腎性水腫：如腎病綜合征、急性腎小球腎炎、慢性腎功能衰竭以及腎上腺皮質激素與雌激素過多引起的水腫；高血壓；尿崩癥；預防含鈣鹽成分形成的結石。長期應用時宜適當補充鉀鹽。

4、手術治療：

適用嚴重骨骼畸形影響功能者。

二、預后

原發性遠端腎小管性酸中毒的預后一般較好，與治療開始的早晚，是否堅持合理的治療密切相關。如能在嬰兒早期開始治療，不但生長發育正常，且能阻止腎鈣化。腎結石的發生率也明顯降低，從而可防止腎實質性損害。如中止治療，酸中毒及有關癥狀將復發。繼發性dRTA的預后與原發病有關。