一般治療

一、治療

1、嬰幼兒一旦病情穩定

即應該實施根治性手術。有嚴重肺水腫、低氧血癥、低心排量的患嬰，早期應予正壓通氣插管、強心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩定病情，等待手術時機。如果可能。則盡量避免行心導管術。以防耽誤手術時間、出現其他并發癥。現已不再認為球囊房隔造口術是必要的姑息性手術。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開右心房，切開房間隔，用補片將左右肺靜脈全部隔入左心房;如異位開口于冠狀竇，切開左心房與冠狀竇之間的房間隔組織，隨即縫合冠狀竇開口以及房間隔缺損，使冠狀竇直接引流入左心房;對于心上型或心下型肺靜脈異位連接者，將肺靜脈總干與左心房之間做大的側-側吻合，關閉房間隔缺損，而是否結扎肺靜脈回流通道仍存在爭議。一些主張開放回流靜脈者認為，開放垂直靜脈可預防術后早期左心偏小、肺靜脈回流受阻情況。且有報道稱，結扎下行的靜脈通道后，會引起急性肝細胞壞死，故一些外科醫生建議不縫合該靜脈。

2、手術方法

體外循環中度低溫下行TAPVC手術糾治68例，體外循環轉流時間63~179min，平均(86.75?35.26)min;主動脈阻斷時間29~132min，平均(53.12?25.17)min。深低溫停循環方法19例，轉流時間60~105min，平均(45.16?12.18)min，停循環時間25~61min，平均(30.35?10.45)min。

(1)心上型TAPVC早期6期采用心臟上翻方法，建立體外循環后，主動脈阻斷，根部注入心臟停搏液，待心臟停搏，將心臟向大血管根部方向翻起，暴露左房后壁和匯總靜脈，分別切開左房后壁和匯總靜脈做吻合，結扎垂直靜脈。另有30例心上型采用右房橫切口，經房隔卵圓窩處剪開房間隔向左房側延伸，直至左心耳開口根部。然后切開匯總靜脈，與左房后壁切口做吻合。采用心包補片關閉房間隔缺損。最近15例采用經升主動脈和上腔靜脈間暴露左房方法。游離升主動脈、上腔靜脈和右肺動脈，將升主動脈向左側牽拉，右肺動脈向上牽拉。充分暴露匯總靜脈和左房頂部，然后分別做切口，連續縫合吻合口。

(2)心內型TAPVC全部采用右房切口，切除冠狀靜脈竇隔，剪除殘余卵圓窩組織，用心包補片關閉擴大的房缺，并將冠狀靜脈竇開口隔入左房側。

(3)心下型TAPVC采用右房切口，切開房間隔，左房后壁切口與匯總靜脈吻合，垂直靜脈近隔肌處縫扎。

(4)混合型TAPVC混合型的手術取決于肺靜脈回流的途徑。臨床上較多見為左上肺靜脈異常回流至左側無名靜脈，余3支匯入冠狀靜脈竇。將左上肺靜脈與左心耳吻合，余3支的處理與心內型相同。

二、預后

若不行手術治療，本病預后差。對所有類型的此病患者調查顯示，80%在生后1年內死亡。合并肺靜脈梗阻或存在限制性心房水平交通者，甚至可于生后數周內夭折。手術治療的效果已有明顯改善，患兒病死率從20世紀70年代末期的30%降至80年代末90年代初的不到10%。手術死亡率與患兒術前病情狀況密切相關。心下型患兒、術前需用呼吸機、有代謝性酸中毒患兒術后病死率較高。肺靜脈梗阻小兒術后早期可出現肺高壓，故對于這種患兒，吸入NO有助于擴張肺動脈，降低死亡率。手術后期療效大多良好。偶爾也可發生晚期肺靜脈梗阻，可能與術后組織反應或吻合口狹窄有關，但再次手術、球囊擴張術或用stcnt補片卻易造成該處血液反流。少數患兒后期可出現心律失常，包括竇性心動過緩、房撲及室上性心動過速，其中房性心律失常最為常見。