一般治療

一、治療

1.一般療法 應注意保溫、給氧及控制感染。

2.糾正水及電解質紊亂 應注意糾正酸中毒，但要避免給鈉和水過多。

3.治療尿毒癥。

4.抗凝治療

(1)肝素：為首選藥。肝素為帶陰電荷的酸性黏多糖，分子量3000～5000道爾頓，Cameron等多年來給腎病患者每天皮下注射肝素1～2次，預防靜脈血栓，故此合并證發病率低。劑量每次100U/kg，1～2次/d，加入葡萄糖100～200ml中靜點，療程1～2周。Rostoker(1995)成人4000U/d，用3～6個月。其抗凝作用為： ①抗凝血酶作用，在血漿中含量達5～10U/L即可使凝血酶滅活。 ②抗Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa因子作用。 ③使受損的內皮細胞負電荷恢復。 ④抑制血小板向膠原黏附。 ⑤促纖溶。 ⑥減低血液的黏滯性。因此，肝素結合到血管內皮表面可防止血栓形成，也可與AT-Ⅲ結合使其活化而抑制凝血酶及Ⅹ。腎病時AT-Ⅲ常減少，故應配合輸AT-Ⅲ或新鮮血漿。

(2)蝮蛇抗栓酶：可降低血液黏稠度，抑制血小板凝聚、改善微循環。劑量0.25～0.5U溶于5%葡萄糖溶液100ml中緩慢靜點。1次/d，3周為一療程。

(3)華法林：與肝素有同樣的抗凝作用，長期應用可溶解纖維蛋白，增加AT-Ⅲ濃度，可用于需長期抗凝者。成人初劑5～10mg，/d，2～3天后減至2.5mg/d，小兒量酌減。抗凝治療用多久尚有爭論。主要決定于腎病是否緩解或用至緩解后6個月。患過一次血栓的病兒應長期堅持抗凝治療，或至少在腎病存在時應給予抗凝治療。在已有本病又合并肺栓塞者只有用抗凝方可解除。腎病時不需常規給法華林，但如血清白蛋白<20g/L及膜性腎病患者應予抗凝。應用肝素可用全血凝固時間監測(達正常的2倍)。用華法林可用血漿凝血酶原時間(約30s)監測。

5.纖溶治療 

急性者可給纖溶酶原激活劑即尿激酶或鏈激酶治療。可于起病后3天內靜點或經腎血管插管直接給藥，可溶血栓，改善腎功能，增加尿量。尿激酶用量2萬～5萬U溶于葡萄糖200ml中靜脈持續輸入，1次/d，14天為一療程。鏈激酶作用不如尿激酶，且可有過敏反應，故少用。但有人報道在小兒腎病合并肺動脈栓塞者用導管直接在局部輸入獲得良好效果，而無主要副作用。

6.抗血小板凝聚藥

(1)雙嘧達莫(潘生丁)：為血栓素A2合成酶抑制劑能抑制血小板凝聚，減少血栓形成。小兒用量5～10mg/(kg·d)。

(2)阿司匹林：為前列腺環氧化酶抑制劑，使前列腺環過氧化物轉化為血栓素A2受阻而抑制血小板凝聚，用量應小，小兒1～3mg/(kg·d)。

7.手術治療 

20世紀50年代以前提倡一側血栓時行緊急腎切除術，現主張用綜合保守療法。小兒急性期不宜手術，如2個月后腎功能仍不改善或出現惡性高血壓者方可手術，嬰兒可等待4～6個月時做選擇性腎切除。多數單側病變經非手術治療數天后血尿消失，腎腫減輕。但有時產生嚴重氮質血癥、無尿或極少量尿，這并不表示不可恢復性病變，應行腎靜脈造影，如有栓塞應經腹腔入路，切開靜脈取出血栓。腎靜脈栓塞的急性期不宜做腎切除，應隨訪檢查腎功能恢復情況，如3～6個月后該腎無功能并發生高血壓，則應行患側腎切除。

二、預后

本病預后嚴重，在新生兒如治療不及時，病死率可高達95%，現采用綜合保守治療病死率已下降至20%以下。但其對預后的影響為：

1.導致腎功能惡化：主要對基礎腎臟疾病有所影響，急性腎靜脈血栓能導致腎功能惡化，蛋白尿加重，使原對激素敏感的單純性腎病轉化為難治性腎病。

2.栓塞并發癥：成人肺栓塞較常見，對小兒用核素肺灌注顯像發現，合并無癥狀的肺栓塞者不少，如能及時診治，預后尚可改善。