一般治療

一、治療

1.脾切除手術(shù)

本病出現(xiàn)較重的脾功能亢進(jìn)現(xiàn)象時，應(yīng)考慮脾切除手術(shù)。預(yù)后依照梗阻的部位及手術(shù)方法而不同，如梗阻在脾靜脈，切除后效果較好，可獲痊愈;若以肝內(nèi)或門靜脈病變?yōu)橹鳎衅⒑笕钥赡艹鲅蓽p輕脾功能亢進(jìn)現(xiàn)象。

2.分流術(shù)

為了減輕門靜脈高壓癥，尤其肝外型門靜脈高壓癥并有食管靜脈曲張者應(yīng)予以外科手術(shù)治療。

①將壓力高的門靜脈血流，直接分流到壓力較低的下腔靜脈系統(tǒng)(門體靜脈分流術(shù))，實為一種有效降低門靜脈壓力的方法。本病早期肝功能正常，如果手術(shù)分流成功，臨床即獲痊愈。

②分流手術(shù)指征

(1)年齡：小兒年齡在6歲以上，吻合血管直徑最好在0.6cm以上。但近年來由于顯微外科的發(fā)展，小口徑的血管吻合成功率有明顯增加，嬰幼兒時分流術(shù)亦有成功的報道。

(2)一般狀態(tài)：小兒一般狀態(tài)良好，血漿蛋白總量在6g以上，白蛋白在3g以上者。

(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢進(jìn)者。

(4)有明顯食管靜脈曲張：患兒雖無嘔血史，但檢查有明顯食管靜脈曲張者。肝內(nèi)型門靜脈高壓癥行分流術(shù)后效果不如肝外型好，門-體循環(huán)分流術(shù)后，一些有害物質(zhì)可不經(jīng)肝臟解毒直接進(jìn)入體循環(huán)，使肝性腦病發(fā)生率增加。

3.保守療法

(1)肝硬化患者：在手術(shù)成功后可不再大嘔血，但肝功能一般繼續(xù)減退，預(yù)后不好。如果肝硬化已經(jīng)發(fā)展到肝細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p害，出現(xiàn)腹水或黃疸，則從遠(yuǎn)期效果著想，脾切除無實際治療價值，可采取保守療法。

(2)食管靜脈曲張：關(guān)于食管靜脈曲張的治療，對急性食管靜脈曲張破裂出血者，不宜行急癥手術(shù)，采取保守療法使用止血藥物。

靜脈注射加壓素(vasopressin，pitressin)0.1～0.2U/min，能使內(nèi)臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門靜脈壓，使出血停止。其副作用為高血壓，循環(huán)擴(kuò)容及低鈉血癥。

4.對癥治療

(1)腹水明顯者用利尿劑;

(2)以門靜脈高壓為主的病例，須同時施脾腎靜脈吻合術(shù);

(3)以肝硬變?yōu)橹鞯牟±捎诟渭?xì)胞已有嚴(yán)重?fù)p害，手術(shù)治療并無裨益，應(yīng)采取支持療法，高蛋白、高糖類膳食，多種維生素、鐵劑或肝劑對貧血有功效，必要時給以輸血，若同時伴有出血傾向者，以輸新鮮血為宜;

(4)對食道靜脈曲張者，可由靜脈注入加壓素0.1～0.2U/min，能使內(nèi)臟的動脈及肝動脈收縮，從而暫時減低門脈壓使出血停止。

二、預(yù)后

肝功能正常者，如果手術(shù)分流成功，臨床即獲痊愈;肝硬化患者，預(yù)后不好。

本病征預(yù)后多呈慢性過程，最終結(jié)局常因消瘦、衰竭、不能控制的大出血、嚴(yán)重肝功能衰竭或繼發(fā)感染而死亡。本病病程進(jìn)展快，1～2年內(nèi)迅速進(jìn)入晚期，有少數(shù)晚期病人經(jīng)脾切后亦有治愈的機(jī)會。