一般治療

一、治療

TDP是介于室速和室顫之間的一種室性心律失常，也是Q-T間期延長伴發的一種特殊類型的心律失常。可由不同的病因引起，發作時因心室率極快，心排出量銳減可致暈厥、抽搐及猝死，其預后惡劣。臨床工作中必須即刻進行最有效的處理，終止尖端扭轉型室速的發作。TDP的臨床治療較單形性室速更為復雜，治療原則為終止TDP的發作，祛除誘因和治療病因。

目前有著顯著的飛躍與發展。其治療措施包括藥物、起搏器、射頻導管消融(RFCA)及埋藏式心臟復律除顫器(ICD)等治療。而藥物治療一直是基本選擇，即使按裝了ICD，仍需抗心律失常藥物的有效控制。 故根據個體化原則，依不同病因，選擇不同治療對策。

因先天性和獲得性兩類原因所致尖端扭轉型室速的發病機制有不同，治療也存在差別，分別敘述如下。

1、獲得性長Q-T間期綜合征并尖端扭轉型室速

(1)糾正或解除病因。

(2)提高基礎心率：

①異丙腎上腺素

目前認為是治療本病的首選藥，機制是其能提高基本心搏的頻率，使心室復極一致，縮短Q-T間期。一般采用靜脈滴注，以0、06～0、1μg/(kg?min)(2～8μg/min)持續靜脈滴注，先小劑量后大劑量，使心室率在90～110次/min。

②阿托品

阿托品可提高心室率，一般采用靜脈注射每次0、03mg/kg，每半小時1次，對高度房室結傳導阻滯誘發的TDP者有效，對高度希氏阻滯者引發TDP者可使心房率增快并加重阻滯程度，進一步增加心動過速的危險性。對藥物引起TDP而與房室傳導阻滯無關的長Q-T間期綜合征患者，其療效不一，許多病例無效。

(3)補鉀治療

體內鉀鎂離子與心肌復極密切相關，低鉀鎂可使心電圖上出現Q-T間期延長，U波明顯，此為誘發TDP的基礎。由于鉀離子主要在細胞內，機體缺鉀時血鉀濃度不一定過低，但可引起TDP，所以TDP發作時，不論有無低血鉀，均可補鉀治療，一般靜脈滴注0、3%氯化鉀，甚至可達0、5%，總量75～100mg/(kg?d)。

(4)補鎂治療

硫酸鎂治療TDP近年報道漸增多，認為是一種簡單、有效而安全的方法，Tzivoni報道3例扭轉型室性心動過速，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，TDP得到有效控制，廣東醫學院兒科1例TDP用異丙腎上腺素控制不完全，后與25%硫酸鎂0、2ml/kg靜脈滴注合用，逐漸控制TDP發作。用法：25%硫酸鎂，0、2ml/kg，濃度<1%。鎂劑治療TDP機制尚未完全闡明，因為硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室率復極而對TDP發揮治療作用。目前認為，治療機制可能與下列幾方面有關：

①鎂是鈣離子天然拮抗藥，可能對早期后除極有抑制作用。

②補充體內鎂的缺乏。現已知，鎂是人體細胞內僅次于鉀離子即處于第2位的陽離子，與體內300多種酶活性有關，機體缺乏鎂時，可導致這些鎂，尤其是與ATP有關酶的功能不足。體內的鎂離子僅有1%存在于血液中，即使鎂缺乏，血鎂濃度仍可在正常水平。但可引起明顯的病理生理作用。如細胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進入細胞內，鈉離子不能釋放出細胞外，從而誘發TDP的發生。

③鎂離子可抑制交感神經節，減低心肌應激性，對消除異位心律有作用。成人一般以25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射后，再用0、5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈滴注，維持5～7天。

④靜脈滴注鎂劑可引起血壓降低，故在使用前應評估心功能和血壓狀況。

(5)利多卡因

利多卡因是室性心動過速的首選藥，但對TDP的療效評價不一，張乾忠報道用利多卡因靜脈滴注(5%葡萄糖液 利多卡因200mg，8～10滴/min)，治療2例長Q-T間期伴TDP有效。段氏報道3例利多卡因治療有效，并認為，一般劑量對心肌傳導、收縮及血流動力學方面均無不良影響，且對浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導有一定改善，從而消除雙向或單向傳導阻滯，有利于終止折返，故可用于TDP。但需注意，利多卡因對缺血心肌有延長復極作用，對房室傳導阻滯、病態竇房結綜合征以及基礎心率緩慢者不宜使用。

(6)維拉帕米

TDP發作在使用其他藥物治療無效時，可使用維拉帕米，但不宜作第一線藥物。Grenadier對4例多種治療無效的TDP患者使用維拉帕米3例終止，且未反復。維拉帕米治療TDP機制不清，可能包括兩方面：

①抑制心肌細胞膜鈣離子內流而抑制早期后除極的發生;

②非競爭性地降低交感神經和增加迷走神經張力的作用，使用劑量0、1～0、2mg/kg，稀釋后緩慢靜脈注射，一次量不超過5mg。

(7)直流電擊復律

直流電擊復律用于TDP尚有爭議。一種認為電復律會損傷心肌使病情惡化;另一種認為低能量的直流電電擊對心肌并無明顯損傷，故應適時采用直流電復律術，以免轉為心室顫動后導致更為嚴重的心肌損傷改變。國內段氏報道8例TDP，用100～300J電復律26次，17次取得成功，9次失敗(2例電擊后心臟驟停，1例轉為室顫而死亡，6次電擊后仍為TDP)。但需要注意，在低血鉀、嚴重心臟傳導阻滯、藥物中毒情況下慎用。

2、先天性長Q-T間期綜合征并尖端扭轉型室速

(1)避免劇烈運動。

(2)交感神經類藥物和腎上腺素類藥物

避免使用交感神經類藥物和腎上腺素類藥物，但有作者認為先天性者同時存在心動過緩依賴和腎上腺素依賴，并有報道應用異丙腎上腺素有效，但需慎用。

(3)β受體阻滯藥

為首選藥物，普萘洛爾0、05～0、15mg/kg，稀釋后緩慢靜脈注射，一次量不超過3mg。

(4)苯妥英鈉

使Q-T間期縮短，對控制尖端扭轉型室速可能有效。

(5)起搏器或手術

對頑固性發作者，安裝起搏器或手術治療。對于藥物治療無效可作左側交感神經節切除。反復發作暈厥易致心臟性猝死，可用埋藏式心臟自動復律除顫器。經確診為LQTS即便無癥狀也應長期服用普萘洛爾(心得安)，2mg/(kg?d)，分3次，必要時可增大至3～4mg/kg，可減少暈厥發作及心臟性猝死，平時避免情緒激動，體力勞動，以防引發暈厥，導致心臟性猝死。禁忌用兒茶酚胺類及IA、IC及Ⅲ類抗心律失常藥。

二、預后

TDP不會連續發作，發作若干次后，可停止，隔一斷時間又發作。未經治療的有癥狀患者，首次暈厥發作后第1年的病死率大于20%，10年內病死率高達50%。近年，以β受體阻滯藥藥物為主，輔以心臟起搏及左側心交感神經節切除術治療，已使5年病死率降至3%～4%。 LQTS是由于離子通道不同、遺傳基因異常所致。以分子遺傳學手段了解LQTS產生的不同機制，從而為建立完善治療策略開辟新的途徑。基因治療無疑對LQTS治療展示良好的發展前景。此外，根據目前對LQTS亞型的研究，有助于考慮新的治療對策。但LQTS的根治，將有賴于基因治療。