一般治療

一、治療

1、藥物治療

在無充血性表現的病例中，無須藥物治療。

2、手術治療

(1)若肺循環∶體循環大于2∶1，則需手術糾正。右肺靜脈異位連接者，在腔靜脈或右心房內通過一人造隧道直接將肺靜脈與左心房相連，亦可將右肺靜脈與左房直接吻合。

(2)彎刀綜合征合并大的主-肺動脈連接者，可出現心力衰竭及肺高壓，手術以前先行心導管術，在主-肺動脈連接處以彈簧圈填塞，從而改善心力衰竭癥狀，降低肺動脈壓。

(3)極少數患兒，必要時可切除部分肺葉。

二、預后

大多數患兒的預后與左向右分流的房間隔缺損相同，很少出現肺血管疾病。術后長期隨訪證實，尚無肺靜脈梗阻及肺高壓，但仍需定期對小兒進行監控。右上肺靜脈異位引流伴靜脈竇型房缺患兒，術后30%～40%可發生病態竇房結綜合征。在其他類型的小兒中，心律失常則較少出現。