幼年型慢性關節炎及其伴發的葡萄膜炎癥狀診斷

一、癥狀

1.全身和關節表現

1)系統型

系統型幼年型慢性關節炎可發生于16歲以下任何年齡，男、女發病比例相似，典型地表現為晚間發熱(39～40℃)，但早晨體溫正常，出現皮膚斑疹、白細胞增高、淋巴結病、肝大，一些患者尚可出現脾大、心包炎、胸膜炎、腹痛等表現。關節炎往往呈對稱性，約1/4的患者呈破壞性關節炎，手、腕、足、踝、肘、膝、髖、肩、頸椎、頜骨等關節均可受累，約10%的患者呈抗核抗體陽性。

2)多關節型

多關節型幼年型慢性關節炎多見于女性，男、女之比成1∶3～1∶4。通常隱匿發病，也可為急性發病。可出現低度發熱，中度肝、脾腫大和淋巴結病、皮下結節、食欲低下、貧血、生長遲緩等表現。受累的多為膝、踝、腕等大關節，但也可累及手和腳的小關節。受累關節多表現為腫脹，運動時疼痛，但很少發紅。慢性復發性炎癥可引起與成人類風濕性關節炎相似的關節畸形。

3)少關節型

少關節型幼年型慢性關節炎多見于女性，男、女之比為1∶5。這些患者全身表現如發熱、白細胞增高等較輕或不出現，但可有皮疹，膝關節較易受累，也可累及踝、腕關節、指關節、趾關節、骶髂關節和脊椎等。關節炎一般表現為關節腫脹、活動時疼痛、壓痛等，病程長者，可出現關節變形，嚴重者可致殘。X線檢查可無明顯改變，也可出現軟組織腫脹、關節附近骨質疏松、骨膜的新骨形成、骨侵蝕、軟骨間隙變窄、骨和關節變形等。約75%的患者表現為抗核抗體陽性。

2.葡萄膜炎

幼年型慢性關節炎患者中少關節型最易伴發葡萄膜炎，發生率高達20%～32%。多關節型患者中約5%發生葡萄膜炎，系統型則發生葡萄膜炎的比例較少。葡萄膜炎多發生于關節炎之后1～10年，在個別患者葡萄膜炎可以作為最初表現。

幼年型慢性關節炎引起或伴發的葡萄膜炎多累及雙眼。據報道，雙眼受累者占67%～89%，雙眼可同時受累，也可先后受累，但間隔一般在數月以上，有些可達數年以上。

雖然幼年型慢性關節炎伴發的葡萄膜炎多為慢性非肉芽腫性虹膜睫狀體炎，但也可發生急性前葡萄膜炎，還可出現視網膜脈絡膜炎、全葡萄膜炎、視網膜血管炎等。此外，患者尚可出現視盤炎、干燥性角膜結膜炎、角膜融解、慢性淚腺炎等，因此對幼年期出現這些眼病的患者也應排除或確定有無幼年型慢性關節炎的存在。

1)前葡萄膜炎

幼年型慢性關節炎伴發的慢性前葡萄膜炎通常起病隱匿，患者可無任何自覺癥狀，也可能有輕微的眼紅、不適。由于這些患者年齡較小，其感覺及表述能力尚不完善，所以一些患者的炎癥在體檢時或出現白瞳癥或斜視時始被發現。眼部檢查，通常無睫狀充血，KP為塵狀或中等大小，位于下方角膜內皮，偶爾出現羊脂狀KP，少數患者可出現Koeppe結節。前房炎癥細胞一般為( ～ )，前房閃輝( ～ )，很少發生嚴重的前房反應。偶爾見到嚴重的前房反應，甚至出現前房積膿，但患者的癥狀輕微。

由于前葡萄膜炎的反復發作或炎癥的持續存在，常導致多種眼前段異常，如虹膜前粘連、虹膜后粘連、瞳孔閉鎖、瞳孔膜閉、房角狹窄、房角關閉、虹膜新生血管及其出血所致的前房積血等。

幼年型慢性關節炎伴發的急性前葡萄膜炎多發生于10歲以上的患者，HLA-B27抗原檢查多為陽性，類風濕因子及抗核抗體檢查多為陰性。患者眼部典型地出現眼紅、眼痛、畏光、流淚、大量塵狀KP、明顯前房閃輝，前房可出現纖維素性滲出物甚至前房積膿等嚴重反應。

有關前葡萄膜炎的病程，表現為3種類型：①一次連續型：即葡萄膜炎持續1年以上，治療后緩解期不足1個月。此種類型發生虹膜后粘連者56.9%、白內障者43.1%、帶狀角膜變性者35.3%和青光眼者11.8%;②多次復發型：即多次反復發作，但可完全緩解，并且緩解期大于1個月。此型患者約50%發生并發癥;③單發型：即僅有1次發作，持續時間不超過1年，經治療后葡萄膜炎持續緩解，此型并發癥發生少，僅占9%。

2)后葡萄膜炎

雖然前葡萄膜炎是幼年型慢性關節炎的一個常見眼部病變，但視網膜血管炎也并非罕見。典型的視網膜毛細血管炎，眼底檢查可無明顯異常，經熒光素眼底血管造影檢查發現視網膜毛細血管廣泛滲漏，有時可伴有黃斑囊樣水腫。

此病的診斷主要根據是發生于16歲以下人群的關節炎，葡萄膜炎三聯癥(虹膜睫狀體炎、帶狀角膜變性、并發性白內障)和實驗室檢查發現抗檢抗體陽性等方面進行診斷。