血管性帕金森綜合征癥狀診斷

一、癥狀

1、血管性帕金森綜合征(VP)臨床上主要表現為雙下肢運動障礙。

典型癥狀為“磁性足反應”(起步極其困難)，但活動中行走近乎正常或呈短小步態。無急性腦卒中史或神經影像學改變者，臨床表現類似老年性步態障礙。常伴錐體束征和癡呆。

2、從VP的起始癥狀至長期的病程中所出現的臨床癥狀，其特征與PD仍有所區別。

帕金森病(PD)的非對稱性強直性肌張力增高、頻繁的靜止性震顫、對抗PD的藥物有良好的反映以及缺乏錐體束征等，可與VP相區別。

Yamanouchi對24例典型的VP和30例PD患者的臨床特征進行了對比研究，作為初始癥狀，靜止性震顫在VP組患者僅有l例(4%)，而在PD組患者中有14例(47%)，兩者有極顯著差異(P<0.001)。隨著病程的進展，4例VP患者出現了震顫(17%)，其中3例為靜止性，22例PD患者出現了震顫(73%)，其中20例為靜止性震顫(P<0.01)。在VP和PD患者中，強直性肌張力增高、非對稱性肌強直、癡呆差異均顯著。此外，VP患者半數以上出現錐體束征、假性延髓性麻痹。

3、經病理證實的VP患者，其主要臨床特點有：

①起病可急可緩，可隱匿起病;亦可呈急性或亞急性起病;

②多無靜止性震顫;

③強直性肌張力增高;

④非對稱性肢體強直;

⑤動作緩慢;

⑥步態慌張;

⑦表情呆板，呈“面具臉”;

⑧有一半以上的患者出現錐體束征、假性延髓性麻痹;

⑨VP患者亦出現癡呆;

⑩VP患者可有不同程度的自發緩解。

二、診斷

在臨床上區分VP和PD時，應仔細對各自癥狀進行分析，同時還應從癥狀以外的各個方面加以綜合判斷。

1.基本依據

對VP的臨床診斷，應從病史、癥狀、體征、影像學檢查、藥物療效評價等進行綜合分析，同時還應排除其他原因引起的帕金森綜合征，以及排除VP和PD同時存在的病例。現已證實PD病可并發腦梗死，尤其紋狀體的腔隙梗死。雖然有些PD患者基底核和大腦白質有血管性損害，但是所有的損害都比較輕微。

自MRI應用于臨床以來，在診斷VP方面有重要的臨床價值。Zijlmans等研究發現，不論是急性起病還是隱匿性起病的VP患者，其皮質下白質或灰質病灶的體積明顯大于PD組或高血壓組患者，可以把腦組織體積的損害程度以O.6%作為一個臨界點，VP患者皮質下白質或灰質的病灶體積常超過腦組織體積的0.6%，同時，臨床上隱匿起病的VP患者，其血管的損害主要是彌漫的位于分水嶺區，而急性起病的VP患者的血管的損害主要位于皮質下的灰質(紋狀體、蒼白球、丘腦)。不論哪一類VP患者，其黑質均無任何變化。

2.診斷標準

根據以上所述，VP的臨床診斷指標可歸納為以下幾點：

(1)病史：大多數VP患者有高血壓史、糖尿病史、或高血壓合并糖尿病史。

(2)卒中病史：不少患者發病前有反復發作的卒中病史。

(3)癥狀和體征：除有肌張力強直性增高，非對稱性肢體強直、慌張步態、表情呆滯、癡呆等帕金森綜合征癥狀和體征外，患者無靜止性震顫出現。并經常伴有錐體束征，假性延髓性麻痹。

(4)影像學檢查：頭顱MRI顯示皮質或白質有血管性損害，如腔隙性梗死等。主要位于分水嶺區、基底核等處。

(5)左旋多巴治療效果不佳。

(6)臨床上VP患者的癥狀和體征可有自發的緩解現象。

(7)應排除藥物、毒物、外傷、感染、腦積水以及一些變性疾病所引起的帕金森綜合征。

(8)應排除帕金森病以及PD和VP并存的病例。

根據以上幾點，臨床上可以診斷為VP，但最后確診仍需病理學證實。