一、癥狀

1.早期表現(xiàn)，最早的表現(xiàn)是皮膚黏膜的色素沉著，常見(jiàn)部位是：顏面，手背，乳暈，腋窩，甲床及手術(shù)瘢痕等處皮膚，嘴唇，齒齦，舌緣，口腔，外陰等處黏膜，有時(shí)在指甲上可見(jiàn)縱行的黑色條紋，色素沉著多呈緩慢地進(jìn)行性加重，且不會(huì)因補(bǔ)給皮質(zhì)激素而消退。

2.蝶鞍或鞍外組織壓迫的表現(xiàn)頭痛，視神經(jīng)受壓所致視力減退，眼瞼下垂，視野縮小，眼底視盤水腫，視神經(jīng)萎縮等。

二、診斷

主要依據(jù)：

1.庫(kù)欣綜合征雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后。

2.進(jìn)行性皮膚黑色素沉著。

3.頭顱X線攝影 蝶鞍擴(kuò)大、局部骨質(zhì)疏松、骨質(zhì)破壞和床突部位的雙邊現(xiàn)象。

4.頭顱CT掃描 提示垂體窩內(nèi)微腺瘤。

5.血漿ACTH水平顯著升高 一般在100～2200pmol/L，MSH明顯升高。

6.腫瘤局部壓迫癥狀 頭痛、乏力、惡心、嘔吐、視物模糊、眼底視野改變。