一、癥狀

臨床上Mirizzi綜合征多無特異性的癥狀和體征，臨床表現與膽總管結石不易區別。本病多見于老年人，大多數Mirizzi綜合征患者有膽囊結石病史，有反復發作的膽絞痛及黃疸，并發膽管炎的患者可有典型的腹痛、黃疸、高熱寒戰三聯征;多數患者有輕度黃疸或黃疸史，也可無黃疸。England等報道了25例Mirizzi綜合征病人，其中19例有梗阻性黃疸病史，4例病人有膽管炎病史。Myrian等人報道了17例病人中，反復發作膽絞痛者占12例，梗阻性黃疸病人10例，膽管炎病人6例。在Mirizzi綜合征患者膽囊可以增大、萎縮，也可以沒有變化，多數報道以膽囊萎縮的居多;肝總管可以正常、增寬或狹窄，如果并發膽總管結石/十二指腸乳頭炎/狹窄可以有膽總管增寬。總之膽囊、膽管沒有特異性的改變

Mirizzi綜合征的臨床表現復雜，無特異性，實驗室檢查也無特異性的指標，影像學診斷的檢出率亦很低，客觀上造成術前對Mirizzi綜合征的低確診率。對于有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有Mirizzi綜合征的可能，實驗室檢查肝功能異常，如血清膽紅素、AST、AKP升高，B超表現萎縮性膽囊、“三管征”或ERCP、MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行，“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。

有關Mirizzi綜合征與膽囊癌的關系已越來越受到廣泛的關注。Redaelli等報道1759例膽囊切除術，診斷Mirizzi綜合征有18例，其中發現并發膽囊癌5例，占27.8%，而在單純膽結石手術中，并發膽囊癌的不足2%，二者之間有顯著差異，同時在18例Mirizzi綜合征中腫瘤相關抗原CA199高于正常有12例，而5例并發膽囊癌的病例更是明顯增高。由此表明，Mirizzi綜合征與腫瘤惡變有某種關聯，其原因可能是膽囊結石長期慢性刺激導致黏膜增生、變性而發生癌變。因此，術前診斷或術中膽囊冰凍切片是重要的。

臨床上Mirizzi綜合征的分型較多。1982年Mcsherry等依據ERCP表現將Mirizzi綜合征分為2型：Ⅰ型為結石嵌頓在膽囊管/頸部外壓肝總管而引起黃疸;Ⅱ型為結石部分或全部破潰入肝總管形成膽囊肝總管瘺。其中Ⅰ型又進一步分為2個亞型：ⅠA型為膽囊管與肝總管平行，膽囊管長度>3cm;ⅠB型為膽囊管被完全阻塞。Ⅱ型分為ⅡA和ⅡB型：ⅡA型為膽管瘺呈開放性;ⅡB型因結石嵌頓在瘺口處形成假膽瘺，術中取石后才發現瘺口。1989年Csendes等根據有否膽囊膽管瘺及內瘺造成膽管壁損傷的程度分4型：Ⅰ型為膽囊管或頸結石嵌頓壓迫肝總管，又叫Mirizzi綜合征原型;Ⅱ型為膽囊膽管瘺形成，瘺管口徑<膽總管周徑的1>膽總管周徑的2/3;Ⅳ型為膽囊膽管瘺完全破壞了膽總管壁。但England等認為術前通過膽道造影不可能測定瘺的大小，提出Csendes分型的實際意義不大。1997年Nagakawa等從診斷和治療角度出發，將Mirizzi綜合征分為以下4型：Ⅰ型，膽囊頸、膽囊管嵌頓結石引起肝總管狹窄;Ⅱ型，膽囊管、膽囊頸嵌頓結石，形成膽囊肝總管瘺;Ⅲ型，由于三管合流處結石引起肝總管狹窄;Ⅳ型，膽囊管、膽囊頸無結石嵌頓，而由膽囊炎引起肝總管狹窄。也有人將Mirizzi綜合征分3型：Ⅰ型為膽囊管或膽囊頸結石嵌頓型;Ⅱ型為膽囊膽管瘺型;Ⅲ型結石嵌頓并膽囊膽管瘺型。還有一些其他的分型。總之，Mirizzi綜合征的分型還未達成共識，目前被廣泛應用的是Csendes分型。

二、診斷

Mirizzi綜合征的臨床表現復雜，無特異性，實驗室檢查也無特異性的指標，影像學診斷的檢出率亦很低，客觀上造成術前對Mirizzi綜合征的低確診率，對于有黃疸史的膽囊結石患者均應考慮有Mirizzi綜合征的可能，實驗室檢查肝功能異常，如血清膽紅素，AST，AKP升高，B超表現萎縮性膽囊，“三管征”或ERCP，MRCP上見到膽囊管過長或膽囊管與肝總管并行，“反C征”要高度懷疑Mirizzi綜合征。