一、癥狀

常為雙側(cè)淚腺腫大，可先后發(fā)生，也可單側(cè)性，成結(jié)節(jié)狀、質(zhì)硬、無(wú)痛、逐漸增大，與眶內(nèi)組織有聯(lián)系。腫物在眼瞼皮下和眶緣下可以移動(dòng)。淚腺受損后可引起干燥性角膜結(jié)膜炎表現(xiàn)。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上瞼肌和上直肌受累可引起上瞼下垂。其他眼部表現(xiàn)可有結(jié)膜結(jié)節(jié)，盤狀或帶狀角膜變性，鞏膜結(jié)節(jié)以及視盤病變等。

二、診斷

雙側(cè)淚腺腫大或眼瞼和結(jié)膜結(jié)節(jié)，同時(shí)伴有肺、皮膚、淋巴結(jié)和肝脾病變者需高度注意到本病。血漿內(nèi)ACE升高對(duì)本病具有特殊的診斷價(jià)值。眼瞼結(jié)膜或眼眶病變組織活檢進(jìn)行病理組織學(xué)檢查可以確診。