一、癥狀

由于肝肺綜合征是由原發性肝病引起的肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯征，故其臨床表現以原發肝病及肺部病變為主要臨床特點。

1.原發肝病的臨床表現

各種肝病均可發生肝肺綜合征，但以慢性肝病最為常見，尤其是各種原因引起的肝硬化如隱源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化、壞死后肝硬化及膽汁性肝硬化等。多數病人(約占80%)以各種肝病的臨床表現而就診，而此時尚缺乏呼吸系統癥狀。其各種肝病的臨床表現由于病因、病程及肝細胞功能損害程度及并發癥不同而又有很大差別，其中最常見的臨床表現有肝掌、蜘蛛痣、黃疸、肝脾大、腹水、消化道出血、肝功能異常等，但與肝肺綜合征之間并無明顯相關性。部分臨床上肝病相當穩定的患者也可出現肺功能進行性減退的臨床表現。有資料顯示如在慢性肝病、肝硬化患者出現蜘蛛痣則提示可能有肺血管床的異常改變。甚至有人認為具有蜘蛛痣體征者，全身及肺血管擴張明顯，氣體交換障礙嚴重，提示其可能為肺血管擴張的表皮標記。

2.肺功能障礙的臨床表現

由于本病患者無原發性心肺疾病。多數(80%～90%)患者是在各種肝病的基礎上逐漸出現呼吸系統表現，如發紺、呼吸困難、杵狀指(趾)、直立性缺氧、仰臥呼吸(platypnea)等。其中，進行性呼吸困難是肝肺綜合征最常見的肺部癥狀，Binay等認為發紺是惟一可靠的臨床體征，仰臥呼吸、直立性缺氧是本征最具特征性的表現。肺部檢查一般無明顯陽性體征。少數患者(約16%～20%)可在無各種肝病的臨床表現時以運動性呼吸困難為主訴就診，臨床應予以重視，以防誤診。國內高志等曾報道2例肝肺綜合征患者以發紺、活動后心慌、氣短為主訴就診的病例，發現同時伴有肝硬化臨床表現(如肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大、腹水)，利于本病診斷。如肝病患者同時合并其他肺部疾患(如慢支、肺氣腫及肺炎、胸腔積液等)可與肝肺綜合征同時并存，則可出現明顯的呼吸道癥狀，應注意鑒別。有資料研究表明：肝肺綜合征患者從最初出現呼吸困難到明確診斷平均需要2～7年的時間，也有約18%的患者在肝病診斷明確時即已出現呼吸困難。

(1)直立性缺氧(orthodeoxidation)

患者由仰臥位改為站立位時PaO2降低>10%。

(2)仰臥呼吸(platypnea)

患者由仰臥位改為站立位時出現心慌、胸悶、氣短癥狀，患者回復仰臥位狀態上述癥狀改善。據Krowka報道，約80%～90%的肝肺綜合征出現上述兩項表現，是由于肝肺綜合征患者肺部血管擴張主要分布于中、下肺野，當患者從仰臥位到站立位時，在重力的作用下，中下肺血流增加，加重了低氧血癥引起的。雖然上述兩項表現不是肝肺綜合征所特有，但提示了患者肺內血管系統有明顯異常。如各種肝病患者出現上述兩項表現，應行進一步檢查以便確認。

二、診斷

目前HPS的診斷還沒有統一標準。診斷應以臨床表現為基礎，加以肺血管擴張的影像學證據進行診斷。

1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的診斷標準

(1)有慢性肝病存在，可無嚴重的肝功能不全。

(2)無心肺疾病，胸部X線檢查正常或伴有肺基底部結節狀陰影。

(3)肺氣體交換異常，肺泡-動脈氧梯度增加(≥20kPa)。可有低氧血癥。

(4)造影劑增強的二維超聲心動圖和(或)肺灌注掃描、肺血管造影證明存在肺血管擴張和(或)肺內血管短路。直立性缺氧、氣短等臨床表現是重要參考指標。

2.Chang SW等于1996年提出本病的診斷標準為

(1)肝功能不全。

(2)低氧血癥，臥位休息呼吸空氣時的肺泡氣-動脈血氧分壓差[P(A-a)O2]≥2.67kPa或立位性缺氧。

(3)肺內血管擴張。

3.Krowka等于1997年認為當患者有門靜脈高壓

蜘蛛痣及杵狀指時，強烈提示本病之診斷，需行相關檢查以便確診。診斷的標準為：

(1)99mTc-MAA掃描、造影劑增強的二維超聲心動圖、肺血管造影檢查等證實存在肺內毛細血管擴張。

(2)存在慢性肝臟疾病和低氧血癥PaO2<9.3kPa(70mmHg)。

國內高志等于1998年認為本病的診斷需根據患者有肝脾腫大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、勞累性呼吸困難、平臥呼吸及直立性缺氧，胸片顯示肺基底部的間質及血管紋理增多，可呈斑片狀或結節狀、網狀結節狀陰影，CT顯示基底部肺血管擴張、肺血管支增多，血氣分析不一定有嚴重低氧血癥，但肺泡-動脈氧梯度增大≥20kPa，肺功能檢查82%有彌散障礙等檢查綜合分析。此外還需行有關分流的檢查，如99mTc-MAA掃描、造影劑增強的二維超聲心動圖、肺血管造影檢查等，但后者不如前兩者敏感，因為肺內小的血管擴張在造影時不一定有表現。

Binay等認為肝硬化患者臨床上無發紺、杵狀指及蜘蛛痣，動脈血氣分析、PaO2及肺功能測試均可正常，而氣泡造影超聲心動圖檢查陽性的患者，已出現肺血管擴張，被稱為“亞臨床型”肝肺綜合征，需引起臨床重視。