神經(jīng)纖維瘤有哪些診斷標(biāo)準(zhǔn)?神經(jīng)纖維瘤是一種比較常見(jiàn)的皮膚病，多在幼年是其發(fā)病，它對(duì)患者的日常生活的影響是很大的，那么神經(jīng)纖維瘤有哪些診斷標(biāo)準(zhǔn)呢?下面將為大家作出詳細(xì)的介紹。

　　神經(jīng)纖維瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)

　　神經(jīng)纖維瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要是它的典型表現(xiàn)以及組織病理檢查為依據(jù)。本病的早期表現(xiàn)是皮膚出現(xiàn)咖啡色斑，而且多在幼年發(fā)病，如果損害的數(shù)目超過(guò)5塊，則提示可能患有本病。到了中期，淺表神經(jīng)叢的神經(jīng)纖維瘤的癥狀是其損害為可推動(dòng)的珍珠結(jié)節(jié)，患者自覺(jué)有明顯的疼痛或壓痛。到了晚期可引起內(nèi)臟損害，其嚴(yán)重度與皮損不相關(guān)，容易導(dǎo)致智力減退、癲癇、骨損害或是出現(xiàn)胃腸道、泌尿道、內(nèi)分泌系統(tǒng)的病癥。神經(jīng)纖維瘤的病理改變是表皮內(nèi)DOPA陽(yáng)性反應(yīng)，黑素細(xì)胞增加，角質(zhì)形成細(xì)胞和黑素細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)球形巨大色素顆粒。疝樣結(jié)節(jié)示的切面呈灰白色，質(zhì)地比較堅(jiān)韌，界限明顯，有神經(jīng)鞘細(xì)胞和神經(jīng)，但沒(méi)有包膜。

　　神經(jīng)纖維瘤的病因

　　神經(jīng)纖維瘤的病因目前還不是十分明確，一般認(rèn)為它源于神經(jīng)外胚葉性腫瘤，是一種分化較低的神經(jīng)鞘瘤。本病即可單獨(dú)出現(xiàn)，也可以是Recklin Chausen氏病全身癥狀的一部分，如果是后者，則常伴有皮膚咖啡牛奶色素斑，屬于一種先天畸形，多具有家族性，患者年齡較輕，病程較長(zhǎng)。多無(wú)被膜，即使有也不完整。而且腫瘤內(nèi)可見(jiàn)神經(jīng)組織的各種成分增生，主要是神經(jīng)鞘細(xì)胞的增生。瘤組織內(nèi)除有大量纖維組織增生外，還可見(jiàn)大小不等的血管以及條索狀的粗大神經(jīng)。