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脊柱裂有哪些表現及如何診斷

  一般將脊柱裂分為顯性脊柱裂與隱性脊柱裂2種。

  1.顯性脊柱裂

  為一種嚴重的先天性疾患,視伴發脊髓組織受累程度不同而在臨床上癥狀差異十分懸殊,其雖可見于頭及鼻根部,但90%以上發生于腰骶處。

  (1)脊膜膨出型

  以腰部和腰骶部為多見,其病理改變主要是脊膜通過缺損的椎板向外膨出達到皮下,形成背部正中囊腫樣腫塊,其內容除少數神經根組織外,主要為腦脊液充盈,因此透光試驗陽性,壓之有波動感,重壓時出現根性癥狀,增加腹壓或幼兒啼泣時,此囊性物張力增加,其皮膚表面色澤多正常;少數變薄,脆硬,并與硬脊膜粘連。

  (2)脊膜脊髓膨出型

  較前者少見,除脊膜膨出外,脊髓本身亦突至囊內,見于胸腰段以上,椎管后方骨缺損范圍較大,膨出囊基底較寬,透光試驗多陰性,手壓之可出現脊髓癥狀(應避免加壓性檢查),多伴有下肢神經障礙癥狀。

  (3)伴有脂肪組織的脊膜(或脊膜脊髓)膨出型

  即在前兩型的基礎上,囊內伴有數量不等的脂肪組織,較少見。

  (4)脊膜脊髓囊腫膨出型

  即脊髓中央管伴有積水的脊膜脊髓膨出,此型病情嚴重,且臨床癥狀較多,易因并發癥而難以正常發育,易早逝。

  (5)脊髓外翻型

  即脊髓中央管完全裂開,呈外翻狀暴露于體表,伴有大量腦脊液外溢,表面可形成肉芽面,此為最嚴重的類型,因多伴有下肢或全身其他畸形,且多有雙下肢癱瘓等,癥狀復雜,死亡率甚高。

  (6)前型

  指脊膜向前膨出達體腔者,臨床上甚為罕見,僅從MR檢查中發現。

  2.隱性脊柱裂

  較前者多見,因不伴有硬膜囊異常,臨床上少有主訴,因此需治療者更屬少見,一般分為以下5型。

  (1)單側型

  即椎板一側與棘突融合,另一側由于椎板發育不良而未與棘突融合,形成正中旁的縱形(或斜形)裂隙,臨床上時可發現,單純此種畸形一般不引起癥狀。

  (2)浮棘型

  即椎骨兩側椎板均發育不全,互不融合,其間形成一條較寬的縫隙,因棘突呈游離漂浮狀態,故稱之為“浮棘”,兩側椎板與之有纖維膜樣組織相連,此型在臨床上常伴有局部癥狀,嚴重者需手術治療。

  (3)吻棘型

  即一個椎節(多為第1骶椎)雙側椎板發育不良,棘突亦缺如,而上一椎節的棘突較長,以致當腰部后伸時,上一椎節棘突嵌至下一椎節后方裂隙中,似接吻狀,故在臨床上稱“吻棘”,又稱“嵌棘”,可出現局部或根性癥狀,對其中嚴重者,應行手術將上椎節棘突下方做部分或大部截除。

  (4)完全脊柱裂型

  指雙側椎板發育不全伴有棘突缺如者,形成一長型裂隙,此型在臨床攝X線平片時常可發現,其中90%的病例并無癥狀。

  (5)混合型

  指除椎裂外尚伴有其他畸形者,其中以椎弓不連及移行脊椎等多見。

  1.顯性脊柱裂

  由于患兒體表上的畸形,早期即為家人或助產士所發現,視脊膜,脊髓等膨出的程度,脊髓有無發育不全,以及早期在處理上是否合理等的不同,在臨床上可出現輕重差別懸殊的主訴與體征,神經組織損害嚴重者,可出現雙下肢弛緩性癱瘓及兩便失禁等,而單純脊膜膨出者則可能無任何主訴。

  本病的診斷不難,可根據后背中線囊腫,其隨哭聲而飽脹,伴或不伴神經癥狀等而進行診斷與鑒別診斷。

  2.隱性脊柱裂

  (1)80%以上的病例臨床上并無任何主訴,亦無體征可見,多在體檢時偶然發現。

  (2)浮棘者

  因腰骶部后結構發育不良,易出現腰肌勞損等慢性腰痛癥狀,壓迫局部可有痛感或下肢神經放射癥狀,尤以腰椎過度前屈或后伸時最為突出,確診需依據正位X線平片或CT檢查所見。

  (3)吻棘型病例

  易過早出現腰痛,尤其是腰部后伸時,可因吻棘的尖部嵌入裂隙致深部組織受壓而出現疼痛,嚴重者向雙下肢放射,確診尚需依據正,側位X線平片等。

  (4)合并其他畸形者

  癥狀多較明顯,易在早期攝片時確診。

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