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小兒脊柱裂的診斷依據(jù)和分類

  小兒脊柱裂在臨床上是如何診斷的呢,有那些診斷依據(jù)呢?下面文章將會為你分析小兒脊柱裂的診斷和分類。

  診斷依據(jù)

  1.脊椎X線照片示椎板缺損。

  2.雙下肢功能障礙、大小便失禁,或見畸形足。

  3.嬰幼兒出生后在背部正中可見有局限性囊性包塊,大小不等。

  4.腫物透光試驗:如內(nèi)容物為腦脊液則均勻透光,若為脊髓或脂肪則不透光。

  5.相應(yīng)腫塊部位的脊柱計算機體層攝影或磁共振成像示腫物與椎管通過裂口相通,內(nèi)可為腦脊液或脊髓神經(jīng)。

  較顯性脊柱裂一般分為以下幾種類型

  (1)完全脊柱裂型

  指雙側(cè)椎板發(fā)育不全伴有棘突缺如者,形成一長型裂隙。此型在臨床攝X線平片時常可發(fā)現(xiàn),其中90%的病例并無癥狀。

  (2)單側(cè)型

  即椎板一側(cè)與棘突融合,另一側(cè)由于椎板發(fā)育不良而未與棘突融合,形成正中旁的縱形(或斜形)裂隙。臨床上時可發(fā)現(xiàn),單純此種畸形一般不引起癥狀。

  (3)浮棘型

  即椎骨兩側(cè)椎板均發(fā)育不全,互不融合,其間形成一條較寬的縫隙,因棘突呈游離漂浮狀態(tài),故稱之為“浮棘”。兩側(cè)椎板與之有纖維膜樣組織相連(圖4)。此型在臨床上常伴有局部癥狀,嚴(yán)重者需手術(shù)治療。

  (4)吻棘型

  即一個椎節(jié)(多為第1骶椎)雙側(cè)椎板發(fā)育不良,棘突亦缺如,而上一椎節(jié)的棘突較長,以致當(dāng)腰部后伸時,上一椎節(jié)棘突嵌至下一椎節(jié)后方裂隙中,似接吻狀,故在臨床上稱“吻棘”,又稱“嵌棘”(圖5)。可出現(xiàn)局部或根性癥狀,對其中嚴(yán)重者,應(yīng)行手術(shù)將上椎節(jié)棘突下方做部分或大部截除。

  后側(cè)脊柱裂可分為以下幾類

  (1)脊柱裂伴有腦脊膜膨出

  在脊柱缺損部位有囊狀物,較多發(fā)生在腰骶部。腫物為圓形,可能長得很大,里面只有腦脊膜和腦脊液,沒有脊髓及其他神經(jīng)組織。單純腦脊膜膨出的病兒沒有癱瘓或其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。囊壁外面如為正常皮膚,腫物很少繼發(fā)感染。如囊壁很薄或已破潰,則往往形成腦脊液漏或合并感染。

  (2)隱性脊柱裂

  這一類畸形很多見,只有脊椎管缺損,脊髓本身正常,因此沒有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,對健康沒有影響。以往曾認為本病與遺尿或其他泌尿道疾病有關(guān),但實際上隱性脊柱裂的發(fā)生率在正常小兒與有泌尿道疾患的小兒中是相仿的。缺損部位的皮膚上面常有一些異常現(xiàn)象,如一撮毛、小窩、痣、色素沉著、皮下脂肪增厚等。缺損上面可能有先天性囊腫或脂肪瘤。通過X線檢查可以確診。

  (3)脊柱裂伴有脊髓腦脊膜膨出

  多發(fā)生于腰骶部,亦可見于背部見圖1,2。腫物為圓形,可能大如橘子,里面除腦脊膜和腦脊液之外,還有神經(jīng)組織。外面蓋有很薄的皮膚,在中心區(qū)可能只蓋有半透明的腦脊膜。在新生兒,有時只有肉芽組織,很容易有潰瘍形成。脊髓組織進入腫物的上部,神經(jīng)纖維廣泛分布于腫物,然后由其下部又回到椎管內(nèi)的脊髓部分。發(fā)育不良的脊髓、神經(jīng)、脊髓膜、椎骨肌肉常和皮膚連在一起。有些患兒脊髓突出處既無包膜,又無皮膚覆蓋,呈脊髓外翻畸形。這類病人幾乎都有下肢癱瘓和大小便失禁,有些病人并發(fā)腦積水。骶部脊髓腦脊膜膨出發(fā)生在腰骶叢出口之下,下肢就沒有癱瘓,但大小便仍失禁,新生兒啼哭時可見滴尿,在男嬰則不能正常射尿。

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