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自身免疫性溶血性貧血如何治療

  自身免疫性溶血性貧血治療比較困難,如果激素已經(jīng)按照正規(guī)療程和劑量服用,還不能控制,則不再建議應(yīng)用激素,或者只用最低劑量維持,然后增加二線治療藥物,例如環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等,也可以考慮切脾,如果經(jīng)濟(jì)條件不錯,可以試用美羅華,總之治療原發(fā)病最為重要。

  自身免疫性溶血性貧血常見治療方法有下面幾種:

  一、糖皮質(zhì)激素

  為治療溫抗體型AIHA的主要藥物,潑尼松1~1.5mg/(kg·d),紅細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常后,每周減5~10mg,至30mg/d時(shí)減量放緩,1~2周減5mg,,最終希望能用5~10mg/d或10mg隔日長期維持。治療3周無效或需要潑尼松15mg/d以上才能維持者,應(yīng)改換其他療法。

  二、達(dá)那唑

  為弱雄酮類促蛋白合成制劑,可減少巨噬細(xì)胞的FcR數(shù)目,本藥起效較慢,應(yīng)與潑尼松類藥物合用,起效后逐漸將激素類藥物減量,最后可單用達(dá)那唑50~100mg/d維持。副作用有肝損傷、多毛、乏力等,停藥后可好轉(zhuǎn)。

  三、免疫抑制劑

  環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、長春新堿等可抑制自身抗體合成,劑量分別為200mg/d、100mg/d和每周2mg。環(huán)孢素A(CsA)抑制T細(xì)胞增殖和依賴T細(xì)胞的B細(xì)胞功能,抑制免疫反應(yīng),并阻斷與細(xì)胞免疫相關(guān)的淋巴因子作用,無骨髓抑制作用,用量為3~6mg/kg/d。也可選用酶酚酸酯(驍悉)500mg每日2次。近年來,發(fā)現(xiàn)大環(huán)內(nèi)酯類抗生素雷帕霉素(雷帕鳴,西羅莫司,RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+調(diào)節(jié)性T細(xì)胞(Treg)而抑制自身免疫的作用,且無腎毒性和骨髓抑制作用,用量為第1天給負(fù)荷量1.5mg或3mg或6mg,第2天開始給維持量,每天0.5mg或1mg或2mg,連用3個月,根據(jù)情況逐漸減量至停藥,亦可治療免疫性血小板減少。

  四、大劑量靜注丙種球蛋白(IVIG)

  如需迅速緩解病情時(shí)可應(yīng)用大劑量IVIG,0.4~1.0g//(kg·d),連用3~5日。

  五、脾切除

  糖皮質(zhì)激素治療無效或需大劑量才能維持緩解者,可考慮脾切除,有效率為60~70%,繼發(fā)性AIHA效果較差。對冷凝集素綜合征和陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿,切脾無效。

  六、血漿置換

  采用血細(xì)胞分離機(jī)將患者富含IgG抗體的血漿清除。每周置換血漿200~300ml。可使自身抗體滴度下降50%以上。

  溫馨提示:只用于溶血危象或AIHA暴發(fā)型出現(xiàn)心肺功能障礙者,對慢性型經(jīng)治療貧血無好轉(zhuǎn)時(shí)也可輸血。輸血前應(yīng)詳查有無同種異型抗體、自身抗體血型抗原的特異性及交叉配血試驗(yàn)。因AIHA輸血后可能加重溶血,故應(yīng)嚴(yán)格掌握輸血指征。

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