眼眶橫紋肌肉瘤，患者男性較女性為多，發病年齡80%在10歲以下，起病較急，發展較快。眼球突出是很常見的一個癥狀，次為眶緣出現腫塊。在年齡較小，發展較快的病例中，腫塊迅速增大可引起眼瞼結膜水腫，呈現眼眶炎癥的外觀。
起源于眼眶上方者，常因浸潤到上直肌及提上瞼肌，而引起上瞼下垂和眼球運動障礙;起源于球后肌錐內者，除引起眼球突出外，還可在眼底上見到一些眼后極部受壓現象，如視盤充血水腫，黃斑部放射條紋，嚴重者尚可發生視網膜脫離。早期x線攝片眼眶可能未有何變化，晚期則可有眼眶擴大和(或)伴有骨質破壞。起自結膜下者每有息肉樣外觀。假如腫瘤侵入顱內，則可引起更嚴重的頭痛，并伴有惡心、嘔吐等顱高壓的臨床癥狀。