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眼肌型重癥肌無力,英文:Ocular disease

  眼肌疾病簡介

  眼肌型重癥肌無力指肌無力癥狀局限于眼外肌,眼肌型重癥肌無力任何年齡均可起病,而相對的發(fā)病高峰是小于10歲的兒童和大于40歲的男性,大于50%的MG患者以眼肌型重癥肌無力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始終局限于眼外肌,剩下的50%-70%中,絕大多數(shù)(>80%)可能在起病2年內(nèi)發(fā)展為全身型重癥肌無力(gMG)。

  眼肌疾病眼肌型重癥肌無力中醫(yī)治療

  根據(jù)病因病機(jī)不同采用不同的方法

  1.脾胃虛弱型:眼瞼下垂,肢體痿軟無力,逐漸加重,遇勞則甚,休息后可緩解,乏力倦怠,少氣懶言,飲食減少,進(jìn)食嗆咳,甚者吞咽困難,大便溏薄,面浮無華。舌體胖,苔薄白,脈細(xì)弱。

  2.肝腎陰虛型:眼瞼下垂,斜視或復(fù)視,下肢軟弱無力,不能久立,甚則行動(dòng)不利,肌肉瘦削,腰脊酸軟,耳鳴目渾,女子月經(jīng)不調(diào),男子遺精陽痿,潮熱盜汗。舌紅少苦,脈細(xì)數(shù)。

  3 脾腎陽虛型:眼瞼下垂或四肢無力,甚至全身無力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌質(zhì)淡、邊有齒痕,舌苔薄白,脈沉細(xì)。

  4 氣血兩虛型:眼瞼下垂或全身無力,面色萎黃或蒼白,肢體瘦弱,飲食量少,聲低氣短,頭暈乏力,女子月經(jīng)不調(diào),量少色淡,舌質(zhì)淡嫩,舌苔薄白,脈細(xì)弱。

  根據(jù)“虛則補(bǔ)之,損者益之”的治療原則,以健脾益氣、補(bǔ)益氣血、滋補(bǔ)肝腎、溫陽補(bǔ)腎為基本治療方法,并輔以祛瘀活血、舒筋活絡(luò)等療法,選用黃芪、人參、白術(shù)、當(dāng)歸、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙靈脾、仙茅等通過內(nèi)服外用以及循經(jīng)藥浴、按摩、針灸等綜合療法治療該病。

  眼肌疾病藥物治療編輯本段

  抗膽堿酯酶藥物(如溴吡斯的明)可改善臨床癥狀,20%-40%的眼肌型重癥肌無力患者能夠達(dá)到較為滿意的療效,副作用包括消化道痙攣、腹瀉等,發(fā)生率可達(dá)34%。單獨(dú)使用抗膽堿酯酶藥物不能改變眼肌型重癥肌無力的自然病程,無法有效防止向gMG的轉(zhuǎn)化。

  皮質(zhì)類固醇類藥物可能通過抑制抗AChRCD4+T細(xì)胞反應(yīng)、減少特異性AChR抗體產(chǎn)生以及促進(jìn)神經(jīng)肌肉接頭終板結(jié)構(gòu)改變和AChR重新合成等途徑發(fā)揮作用。盡管有回顧性研究表明,口服皮質(zhì)類固醇類藥物如潑尼松治療新近發(fā)生的眼肌型重癥肌無力患者,相比于單純使用抗膽堿酯酶藥物或無治療者,可明顯改善眼部癥狀,有效地預(yù)防起病2年內(nèi)向gMG的轉(zhuǎn)化,但目前仍然缺乏相應(yīng)的前瞻性隨機(jī)對照的研究結(jié)論。潑尼松起始劑量依照癥狀情況在隔日25mg到每天50mg間選擇,或從10-20mg開始,以后每3日增加5-10mg,直至癥狀改善或達(dá)到每天60-80mg。通常2-4周癥狀明顯改善后開始緩慢減藥,每2周減少5-10mg,3-6個(gè)月減至最小有效維持量,每天2.5-10mg,過快減量可能導(dǎo)致復(fù)發(fā)。多數(shù)患者需常年維持低劑量用藥,當(dāng)維持劑量>0.25mg/(kg.d)時(shí),可能增加類固醇藥物的并發(fā)癥,如糖尿病、骨質(zhì)疏松、感染、胃腸道出血和高血壓等。病程較長的眼肌型重癥肌無力患者,其轉(zhuǎn)化gMG的危險(xiǎn)性相對低,因此治療使用最低有效量,以改善臨床癥狀。

  眼肌疾病非藥物治療編輯本段

  手術(shù)治療除明確合并胸腺瘤外,一般不主張眼肌型重癥肌無力患者行胸腺切除手術(shù),特別是青少年患者。眼肌型重癥肌無力不推薦血漿交換。

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