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POEMS綜合征的西醫(yī)治療

  POEMS綜合征對于大多數(shù)人來說,是一個很陌生的詞匯,有可能至今都沒有關注過,所以對POEMS綜合征的治療方式也是一無所知。但是我們卻不能低估POEMS綜合征的危害,在平時要多加強對POEMS綜合征治療的了解。

  POEMS綜合征的西醫(yī)治療

  對于POEMS綜合征目前西醫(yī)尚無特殊治療方法?,F(xiàn)主要采用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切除漿細胞瘤方法來緩解癥狀,但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質激素治療,可使部分癥狀緩解有試用大劑量IgG 0.2g*kg-1*d-1靜滴5d,治療2例均有效。1992年,Enveoldson等報道1例使用潑尼松、環(huán)磷酰胺無效的患者改用三苯氧胺 (Tamoxfen)后,各種癥狀得到改善。

  化療對POEMS綜合征治療意義

  化療在治療過程中具有關鍵作用。自體移植是將自體的造血干細胞取出并冷凍,在對病人進行超大劑量化療后重新將造血干細胞輸回病人體內。在自體移植過程中,超大劑量的化療清除了引起POEMS綜合征的異常漿細胞但同時對患者自身的免疫系統(tǒng)和造血系統(tǒng)造成損害,患者需要進入無菌倉接受進一步的對癥治療防止感染。接受造血干細胞移植后,患者會重建造血系統(tǒng),一般經過2到3周的護理,免疫功能和造血功能即可恢復。如果說化療打破了舊生活,移植則為患者創(chuàng)造了新世界。

  POEMS綜合征治療蹊徑

  POEMS綜合征作為臨床罕見的克隆性漿細胞病,治療中存在著難度大、致殘率高、患者生存期短(2-7年)、預后不良等缺點。北京醫(yī)院自2005年6月起率先在國內使用自體外周血造血干細胞移植治療POEMS綜合征,迄今已完成自體移植22例次,取得了顯著療效。目前國外報道的移植病例數(shù)累計為38例。

  POEMS綜合征是一種由漿細胞異常導致的周圍神經、內分泌、血液、消化、皮膚、骨、腎臟、漿膜等多系統(tǒng)臟器損害的罕見病。1980年命名為POEMS綜合征,是根據(jù)該病的多發(fā)性神經病變(Polyneuopathy,P)、臟器腫大(Organomegaly,O)、內分泌病變(Endocrinopathy,E)、M蛋白(M-protein,M)和皮膚改變(Skin changes,S)等5種主要特征得名。目前主要采用糖皮質激素、細胞毒藥物及局部放射治療,但預后不良,致殘致死率幾乎達百分之百。

  深入進行臨床研究,證明自體外周血造血干細胞移植是POEMS綜合征的有效且安全的治療手段,可最大限度改善癥狀,使患者獲得較高生活質量。

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