約占顱內腫瘤的10%，小腦橋腦角腫瘤的70%～78%。由于臨床醫師對該病認識的提高及影像學技術的普及，聽神經瘤的發病率有升高的趨勢。年發病率為8～10/10萬左右。平均發病年齡37歲，女性約為男性2倍。

　　一、聽神經瘤的自我檢查：

　　1、單側感音神經性聽力減退

　　內聽道內的腫瘤最常見的癥狀為單側感音神經性聽力下降，常作為首發癥狀出現。一側漸進性耳聾，言語識別率下降，早期常表現為與人談話時，聞其聲而不解其意，漸漸發展為全聾。也有約1/4的患者可表現為突發性聾，在突發性耳聾的患者中有1%～2.5%的患者最終被確診為聽神經瘤，故應注意排除。

　　2、耳鳴

　　為第二常見癥狀，常在聽力下降前即可出現，也可同時開始，為一側性，音調高低不等，漸進性加劇。可為“汽笛聲、蟬鳴音、哨音”等，可逐漸由間斷變為持續性。

　　3、前庭功能障礙

　　常為輕度的頭暈、不穩感，少數表現為短暫的旋轉性眩暈，伴耳內壓迫感、惡心、嘔吐，因腫瘤發展緩慢，前庭逐漸發生代償而可致眩暈消失。

　　4、鄰近腦及腦神經受壓癥狀

　　壓迫三叉神經感覺根至同側感覺減退。如果三叉神經的運動根亦受影響，則可出現同側咀嚼肌無力，張口下頜偏向患側，咀嚼肌及顳肌的萎縮等。壓迫面神經致面癱、面肌痙攣，壓迫外展神經可致復視等

　　二、聽神經瘤的臨床診斷：

　　1、聽力學檢查

　　(1)純音測聽

　　典型為感音神經性聽力下降，高頻明顯，可緩慢下降或陡降，但極少數病人聽力可正常。

　　(2)言語識別率

　　可以在約70%的患者中檢出，表現為與純音測聽不成比例的下降，多為30%左右。

　　(3)聽性腦干反應(ABR)

　　是目前監測聽神經瘤最敏感的方法。

　　(4)耳聲發射(OAE)

　　是了解耳蝸、特別是外毛細胞功能的監測方法，若引出正常，表示外毛細胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或純音聽閾明顯下降，可懷疑蝸后病變的存在。

　　2、前庭功能檢查

　　70%～90%的聽神經瘤患者可有異常眼震電圖，典型表現為患側冷熱反應變弱。腫瘤較大的患者可有方向朝向患耳的自發性眼震。冷熱水試驗反映外半規管和前庭上神經的功能，前庭肌源性誘發電位(VEMP)反應前庭下神經的功能，可出現VEMP未引出、潛伏期延長或振幅減小等異常，兩者結合可提高診斷率。

　　3、影像學檢查

　　CT可顯示骨性內聽道是否有增寬和侵蝕，注射造影劑可以使腫瘤明顯強化。但對內聽道內或進入橋小腦角不超過5mm的腫瘤，常常漏診。CT氣體腦池造影可提高診斷率，發現小聽神經瘤。

　　MRI是確診聽神經瘤最敏感和有效的方法。典型表現為T1W略低或等信號占位，T2W高信號。腫瘤呈類圓形或半月形，以內聽道為中心，緊貼內聽道呈漏斗狀或“梨形”伸出，尖端指向內聽道底部，注射GD-DTPA后均勻、不均勻或環形強化。