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神經元移行異常產生各畸形

  腦溝形成和神經元移行:胚胎第7周,位于側腦室和第三腦室旁的生發層基質內開始形成神經細胞和膠質細胞的前體。這些前體統稱為神經元。新生的神經元沿著放射狀神經膠質纖維移行,后者從腦室延伸向腦表面。在生發層內的增生的神經細胞與日后在大腦皮質上的位置有一定的對應關系。

  神經元從生發層向皮質層移行的過程,遵循自內而外的規律,即形成未來大腦皮質最深層(第六層)的神經元最先移行,以后依次為5、4、3層,最后移行的是第2層。唯一例外的是皮質最外表面的一層,即第一層,最先移行至腦皮質表面。神經元移行和皮質分層大概發生于胚胎6~7周,延續至24~26周,最終形成具有六層神經細胞的大腦皮質。在神經元移行過程中,如果發生損害,可以產生各種畸形,如無腦回畸形(光滑腦)、腦裂畸形、多微小腦回、層狀或局灶型腦灰質異位畸形等。許多原因,例如遺傳、病毒感染、中毒、缺氧和缺血等,都可以損害膠質放射狀纖維。

  伴有神經元移行異常的疾病

  遺傳代謝病

  新生兒腎上腺腦血質營養不良

  GM2神經節苷脂病

  戊二酸血癥Ⅱ型

  Menkes病

  Zellweger

  染色體病

  13三體、18三體、21三體,4p缺失、17p13缺失

  神經肌肉病

  強直性肌營養不良

  先天性多發性關節屈曲

  福山氏先天性肌營養不良

  神經皮膚綜合征

  神經纖維瘤病

  伊騰氏色素減少癥

  結節性硬化

  色素失調綜合征

  上皮樣痣綜合征

  其他先天性畸形綜合征

  Aicardi綜合征

  Joubert綜合征

  一側性巨腦癥

  巨腦回伴先天性腎病

  口-面-指綜合征

  Potter綜合征

  Smith-Lemli-Opitz綜合征

  Cornelia delange

  Meckel-Crubr綜合征

  母親疾病、環境原因

  巨細胞病毒感染

  C0中毒

  甲基汞中毒

  胎兒酒精綜合征

  異視黃酸中毒

  離子化放射

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