腎病綜合征是小兒時期泌尿系統的常見病。部分患兒發病后病情多次反復，病程遷延，嚴重影響小兒健康。本病具有四個特點：①大量蛋白尿，定性+++，定量> 0.1克/公斤體重/日;②低白蛋白血癥，血清白蛋白<30克>2.2克/升。

　　腎病綜合征根據病因和發病年齡可分為三類：①先天性腎病綜合征;②原發性腎病綜合征;③繼發性腎病綜合征，如繼發于過敏性紫癜、系統性紅斑狼瘡、腎小球腎炎、藥物和金屬中毒等。

　　小兒原發腎病綜合征又依臨床表現、病程過程及化驗檢查分為兩類，即單純性腎病及腎炎性腎病。后者除前者所具備的上述四項臨床特點外，還具有下述四項中的一項或多項異常所見。①尿中紅細胞超過10個/高倍視野;②反復出現高血壓(學齡兒童>17.3/12.0Kpa(130/90mmHg)，學齡前兒童> 16.0/10.7Kpa(120/80mmHg);③氮質血癥，血漿非蛋白氮超過35.7mmol/升(500毫克/升)，或尿素氮超過 10.71mmol/升(300毫克/升);4血總補體或C3反復降低。臨床上，以單純性多見，占68.4%;腎炎性占31.6%。

　　小兒腎病綜合征通過腎活組織檢查，病變特點及病程進展可呈多種病理變化，但以微小病變型占大多數，占76.4%。此外，則多為系膜增生性病變。腎病綜合征的病理分類對選擇治療方案及判斷預后可提供一定幫助。例如微小病變者常表現為單純性，對皮質激素及免疫抑制劑敏感;而非微小病變者可表現為腎炎性，對激素常不敏感。臨床上多依皮質激素正規足量治療8周后的療效，在1周內連續檢查尿蛋白3次結果來判斷。尿蛋白陰轉者為激素敏感，尿蛋白(+)～(++)者為部分敏感，尿蛋白仍≥(+++)者為不敏感。

　　目前普遍認為，腎病綜合征是一種免疫性疾病，免疫介導和炎癥損傷在其發病中起主要作用。在致病因素作用下，引起患兒免疫功能異常、細胞因子產生及免疫調節失衡，而造成腎小球基膜損傷病變，以致通透性增高，出現大量蛋白尿。正常情況下，每日尿排出蛋白甚少，約為150毫克。但腎病綜合征患者每日尿蛋白量可達2～20克，所以，蛋白尿是腎病綜合征最主要的臨床表現，并成為影響腎病綜合征預后的最重要因素。為此，近年圍繞如何控制蛋白尿，減少疾病復發，最大限度地降低激素及免疫抑制劑的使用成為當今治療腎病綜合征的關鍵課題。

　　由于大量血液中白蛋白隨尿排出，造成低白蛋白血癥及血管膨脹壓降低，體液水分進入組織間隙，發生水腫。早期見于晨起后的眼瞼水腫，隨后可蔓延至腿、背、腹部，甚至全身。水腫是腎病綜合征具有特征性的主要臨床表現之一，往往也是家長帶患兒求醫的原因。

　　低白蛋白血癥及水腫引致血容量減少，導致腎素—血管緊張素——醛固酮軸受刺激，引起水鹽潴留。以致某些病人產生血壓升高、少尿、竇性心動過速等癥狀，尤其多見于微小病變型的腎病綜合征患者。因此，對腎病綜合征患兒水腫必須給予充分重視。水腫是一個應該治療而又難于奏效的癥狀。其治療措施包括限鹽，飲食控制及服用利尿藥物。合并胸水、腹水影響呼吸及少尿時可用速尿、雙氫克尿塞，或用安體舒通。蛋白尿可使血漿中各類蛋白質丟失，引起若干系統的代謝障礙及功能異常，甚至發生各種并發癥。例如低白蛋白血癥本身或伴發的低膨脹壓可使脂類代謝產生變化，隨著卵磷脂—膽固醇酰基轉化酶從尿中排出，造成高膽固醇血癥，繼而使不同種類的脂蛋白比例與活性改變，易致血管內皮損傷及腎小球功能受損，成為心血管病變的隱患。

　　由于尿蛋白排出及蛋白質合成變化，使體內凝血因子及抗凝因子失去平衡，凝血因子Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ及Ⅹ水平增高，機體的凝血機制、血小板活性、血栓溶解過程失調。因此，腎病綜合征患兒血液處于高凝狀態，屬于血栓形成的高危病態。

　　隨尿蛋白還可有其他多種蛋白損失，都會引起相應的結果，如維生素D結合球蛋白丟失，導致維生素D及鈣代謝異常，維生素D缺乏，影響患兒的骨骼發育。甲狀腺結合球蛋白及白蛋白缺失引起甲狀腺功能障礙，進而影響小兒生長發育。

　　微小病變型腎病綜合征患兒易發細菌性感染。其原因在于免疫球蛋白大量隨尿排出致使免疫防御功能降低;加之水腫容易發生皮膚破損，使病原菌易于侵入。細菌性感染中，以肺炎球菌為主，也有革蘭氏陰性桿菌(如大腸桿菌)感染。常見的有呼吸道感染、泌尿道感染、皮膚類丹毒及原發性腹膜炎等。患兒對病毒感染亦較敏感，尤其是接受皮質激素和免疫抑制劑治療過程中，如并發水痘、麻疹、帶狀皰疹時，說明病情較重。