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腎上腺功能亢進鑒別診斷

如地塞米松試驗暗示腎上腺腫瘤或異位acth綜合征,則可測定血漿acth濃度.異位acth綜合征,血漿acth顯著增高(通常>200pg/ml),腎上腺腺瘤所致庫欣綜合征acth如此低以致難以檢出,除非罕見情況是acth分泌腎上腺腫瘤.庫欣病病人,通常有中等高血漿acth水平(75~200pg/ml).實驗室結果同樣可以支持異位acth作為庫欣綜合征病因的包括:低血k(<3.0meq hco3-="">30meq/l,9am血清皮質醇>200μg/dl(>5520nmol/l),尿游離皮質醇排泄>450μg/24h(>1242nmol/24h).

crh試驗(見上文艾迪生病的實驗檢查)通??梢詫Ξ愇籥cth腎上腺皮質功能亢進,腎上腺腺瘤過高分泌(該試驗無反應)和垂體型庫欣病(反應正?;蛟龈?加以鑒別.然而這一試驗可以誤導診斷,因為正常和異常反應有重疊.當與陽性地塞米松試驗相結合,具有最大價值.

腎上腺功能亢進確診以后,評估庫欣綜合征同樣應該包括ct但更好是mri垂體檢查.如腫瘤的存在或垂體腫瘤定位不肯定,則最有用的方法是給病人crh1μg/kg,在用藥前后抽取兩側巖下靜脈竇血液同時測定acth水平.正常兩側反應相等,興奮前來自腫瘤靜脈竇血液acth水平高于無腫瘤側,對crh有較大反應.異位acth病人兩側acth增高相等,對crh無反應.此外,非垂體acth產生的腫瘤必須仔細尋找.給予病人放射性碘化膽固醇后,腎上腺掃描可以鑒別增生與腺瘤或癌,然而,假如生化實驗提示腎上腺腫瘤存在,腎上腺區ct(這時mri并不優于ct)為首選.

兒童與成人診斷方法和標準相同,除非孕婦為了免于照射更喜歡mri.

肝臟病的氫化可的松過多癥有些慢性肝病,尤其是嗜酒者,臨床表現類似庫欣綜合征.實驗室檢查示血漿皮質醇增高和有限的晝夜變化.皮質醇分泌率正常.高血漿皮質醇部分是由于減少了肝臟氧化皮質醇轉變成無活性代謝產物(皮質素)能力,但持續高皮質醇同樣暗示減少了下丘腦-垂體-腎上腺反饋機制的敏感性,應該減少acth分泌(但并非如此).改善肝功能可以糾正這一異常.皮質類固醇活性阻滯劑如酮康唑,可有幫助.

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