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變應性肉芽腫血管炎的常識

  大家知道一種疾病血管炎,有一種特殊的血管炎叫做變應性肉芽腫血管炎,這是一種臨床上少見的疾病,所以大家的對這個疾病了解的不是那么詳細,下面看求醫小編為大家介紹給疾病的一些常識。

  變應性肉芽腫血管炎病理

  1.腎臟病變呈壞死性腎小球腎炎的改變,腎小球毛細血管灶性或節段性壞死,嗜中性及嗜酸性粒細胞血管壁有IgG、IgM、C3,C4等沉積,小血管壁有纖維蛋白樣變生。

  2.全身性灶性壞死性血管炎,主要侵犯小動脈,細動脈、小靜脈、毛細血管及其周圍組織,血管壁有多形核細胞浸潤,纖維蛋白樣變性,肌層及彈力纖維破壞,管腔中血栓形成,管壁壞死,形成小動脈瘤,出血等,除肺、腎外、皮膚、心血管,消化、神經等系統均可受累。

  3.呼吸道上部(鼻,副鼻竇,鼻咽部,鼻中隔為主)或下部(氣管,支氣管及肺)都可有壞死性肉芽腫性病變,小血管管壁纖維素樣壞煞費苦心,全層 有單核細胞,上皮樣細胞和多核巨細胞浸潤,病變嚴重時可侵犯骨質引起破壞,肺部病變可有空洞形成,肉芽腫也見于上頜骨、篩骨眼眶等處。廣泛的血管炎引起的 梗死及潰瘍造成鞍狀鼻畸形,眼球突出等。

  變應性肉芽腫血管炎鑒別診斷

  1、結節性多動脈炎主要節段性地累及中小動脈呈炎性及壞死病變,無肉芽腫性損害,侵犯的組織器官多,臨床表現多樣,常有皮下結節,高血壓,腹部癥狀,早期出現腎臟損害,而呼吸道常不受累。

  2、變應性肉芽腫病臨床上多有哮喘或過敏史,累及上下呼吸道,如肺內浸潤性病變,而腎臟受累相對較少。主要侵犯小動脈,細小動脈和靜脈,可見壞死性肉芽腫,各種細胞浸潤,尤以嗜酸性粒細胞為主等。

  3、中線惡性網狀細胞增多癥本病為鼻和面部破壞性病變,病變常限于鼻腔、鼻腭部及喉,以腭部穿孔為主,通常不累及肺臟,病理上以凝固性壞死為主,有多形性細胞浸潤,亦可見異形淋巴細胞,不伴有血管炎及肉芽腫變。

  4、肺出血腎炎綜合征本病以肺出血和腎小球腎炎為特征的Ⅱ行超敏反應性疾病,腎及肺活檢免疫熒光抗體法可測得抗腎小基底膜抗體,并可測得循環抗GBM抗體,可與韋格內肉芽腫鑒別。

  5、淋巴瘤樣肉芽腫病為系統性血管浸潤性和血管中心性壞死性肉芽腫病,上呼吸道常不受累,病變主要累及肺、皮膚、神經及腎間質,以淋巴細胞、漿 細胞、組織細胞、異形淋巴細胞浸潤,雖有肉芽腫性血管炎表現,但肉芽腫損害常不明顯,血管炎表現為非典型白細胞破碎性或纖維蛋白樣壞死型。

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