1、淋巴水腫發(fā)病機(jī)制

　　(1)發(fā)病的原因可分為兩大類

　　1)原發(fā)性淋巴水腫：由淋巴管發(fā)育異常所致，大多數(shù)是淋巴管發(fā)育不良，少數(shù)為淋巴管異常增生擴(kuò)大。

　　2)繼發(fā)性淋巴水腫：因某些疾病原因造成淋巴管阻塞，既往常見的絲蟲感染現(xiàn)已少見，鏈球菌感染及因癌腫施行放射治療和淋巴結(jié)清掃術(shù)后等，乃是造成淋巴水腫的主要原因。

　　(2)發(fā)病機(jī)制

　　不論病因如何，淋巴管阻塞引起的病理變化大致相同。開始是阻塞遠(yuǎn)側(cè)的淋巴管擴(kuò)張，瓣膜破壞，淋巴液淤積。淤滯的淋巴液蛋白質(zhì)含量增高，這種富含蛋白質(zhì)的淋巴液在組織間隙積聚、濃縮，為細(xì)菌感染提供了條件。溶血性鏈球菌所致的網(wǎng)狀淋巴管炎，長期、多次的反復(fù)發(fā)生后，因纖維組織增生而使淋巴管腔狹窄或阻塞。而且促進(jìn)皮內(nèi)和皮下組織纖維化進(jìn)程。脂肪組織被大量纖維組織替代，使皮膚及皮下組織極度增厚。

　　放射治療及淋巴清掃術(shù)直接且廣泛地破壞淋巴結(jié)構(gòu)，造成淋巴回流障礙。

　　從解剖學(xué)觀點看，淋巴回流障礙可發(fā)生在各級淋巴通路上，如起始淋巴管、真皮淋巴管網(wǎng)、集合淋巴管、淋巴結(jié)、乳糜池和胸導(dǎo)管。由于淋巴受阻的部位不同，所引發(fā)的淋巴水腫病理生理改變也各不同。例如，盆腔大集合淋巴管受阻時的病理生理改變，完全不同于起始淋巴管閉塞。此外，不同的發(fā)病因素，如外傷、感染、放射線等所造成的淋巴管病變也有差異。原發(fā)性淋巴水腫如Nonne-Milroy病的發(fā)病原因尚不清楚。

　　(3)病理過程

　　水腫期、脂肪增生期和纖維增生期。

　　1)水腫期：

    發(fā)病初期，淋巴液回流受阻，淋巴管內(nèi)壓力增高，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、扭曲。瓣膜功能逐漸喪失，淋巴液反流，影響到毛細(xì)淋巴管吸收組織間液和大分子物質(zhì)的能力，致使體液和蛋白質(zhì)在組織間隙中積聚。下肢淋巴水腫的腫脹首先從踝部開始，由下而上逐漸擴(kuò)張，肢體呈均勻性增粗，以踝部和小腿下1/3為甚，此時皮膚尚光滑柔軟，指壓時有凹陷性水腫，抬高患肢或臥床休息后，腫脹可以明顯消退，該階段屬于淋巴水腫期。

　　2)脂肪增生期：

    水腫持續(xù)存在，在脂質(zhì)成分的刺激下，巨噬細(xì)胞和脂肪細(xì)胞吞噬淋巴液內(nèi)的脂質(zhì)成分，皮下脂肪組織增生，肢體韌性增加，皮膚角化尚不明顯，水腫過渡為非凹陷性，淋巴水腫進(jìn)入脂肪增生期，此階段的組織腫脹主要包括淤滯的淋巴液和增生的脂肪組織。

　　3)纖維增生期：

    在高蛋白成分的長期刺激下，皮膚和皮下組織產(chǎn)生大量纖維組織，淋巴管壁也逐漸增厚、纖維化，導(dǎo)致組織液更難進(jìn)入淋巴管內(nèi)，高蛋白水腫進(jìn)一步加重。高蛋白水腫液是細(xì)菌等微生物的良好培養(yǎng)基，局部容易誘發(fā)感染，丹毒反復(fù)發(fā)作。感染又增加局部組織纖維化，加重淋巴管阻塞，形成惡性循環(huán)，稱為纖維增生期。臨床上表現(xiàn)為皮膚逐漸加厚，表面過度角化粗糙，堅硬如象皮，甚至出現(xiàn)疣狀增生、淋巴瘺或潰瘍等，肢體極度增粗，形成典型的象皮腫。