小兒心律失常病因

　　心肌細胞具有兩種：一種是工作心肌細胞，具有收縮功能;另一種是心臟傳導系統，包括竇房結，結間束，房室交接區，房室束(希氏束)，左右束支及浦頃野纖維，心臟傳導系統有形成心臟激動的功能，即自律性，兩種心肌細胞均有接受及傳播心臟激動的功能，分別稱為應激性及傳導性，工作心肌細胞在生理情況下無自律性，但在病理條件下，也可形成激動，心肌的自律性，應激性及傳導性的改變，均可導致心律失常。

　　①自律性：自律性來源于心臟傳導系統的起搏細胞，其電生理特性與一般心肌細胞不同，靜息電位不穩定，發生自動緩慢除極，一旦達到閾電位，即可發生自發的除極過程而產生激動。

　　正常情況下，竇房結產生激動的頻率最高，控制整個心臟活動，為心臟的起搏點，形成竇性心律，當竇房結起搏功能發生障礙時，則下一級的傳導系統，通常是交接區可代替竇房結作為心臟的起搏點，以維持心臟收縮和舒張活動，形成逸搏或逸搏心律，如竇房結以外的起搏點的自律性增高，超過了竇房結而控制部分或整個心臟活動，即形成過早搏動或異位心動過速，近年來心肌電生理的研究，房室交接區自上而下可分為3部分：房結區，結區及結束區，結區無自律性。

　　②應激性：心肌對一定強度的刺激能引起反應，表現為電活動及機械性收縮，心肌在接受刺激后其應激性發生一系列變化，在一次激動之后，對接踵而來的刺激不產生反應，此期稱為不應期，在不應期的初始階段，不產生任何反應，稱絕對不應期，其后一段很短的間期內，只有強的刺激才能引起微弱的反應，稱相對不應期，心臟不同部位的不應期長短不一，房室結區最長，心室肌次之，心房最短，右束支較左束支長，正常情況下，心室肌的不應期大致相當于心電圖中的Q-T間期，T波頂峰之前為絕對不應期，其后為相對不應期，心率愈慢，不應期愈長，心率愈快，不應期愈短，于心室相對不應期開始，大約相當于T波頂峰，其應激性可異常增強，較弱的刺激可導致很強的反應，稱為易損期，如室性過早搏動發生在T波頂峰，易引起室性心動過速，在不應期之后的一段很短時間為超常期，此期發生反應所需閾電位較低。

　　③傳導性：心肌可將沖動傳導到鄰近組織，心臟各部位的傳導速度不同，房室交接區最慢為50～200mm/s，浦頃野纖維最快4000mm/s，房室束 1000～1500mm/s，心室肌300～400mm/s，心肌的傳導性與應激性密切關聯，在心肌的絕對不應期中傳導中斷，在相對不應期傳導速度明顯減慢，這種生理現象稱干擾，不應期異常延長，則發生傳導阻滯。

　　心肌細胞的電活動是各種離子在細胞內外分布不同和轉運造成的，在靜息時，K 離子濃度在細胞內高于細胞外，而Na 離子則相反，帶正電的K 離子向細胞外滲出，而帶負電的蛋白質和C1- 離子被留在細胞內，因而形成細胞膜內帶負電，細胞膜外帶正電的極化狀態，多數心肌細胞膜內外電位差為-80～-90mV，稱為膜靜息電位，當心肌細胞應激時，極化狀態轉入除極過程，膜電位減低(按絕對數值計算，即負值變小)，一旦降到閾電位水平即觸發動作電位而激動，心肌細胞膜有不同離子的各自通道，在激動過程中通道開閉，形成離子轉運，將微電極插入心肌細胞內，在心肌細胞激動過程中可記錄到動作電位曲線，按曲線變化的順序可分為5個相，以心室肌工作細胞動作電位曲線為例。

　　①0相(除極化期)：膜電位 -90mV減低至 -60mV(閾電位)時，膜的鈉通道(快通道)開放，Na 快速涌入細胞，細胞內負電位迅速消失，并轉 20mV，除極曲線迅速上升，鈉通道開放1～2ms后即關閉。

　　②1相(快速復極期)：0相結束前，膜電位達0mV時，氯通道開放，Cl- 迅速內流及K 外流引起復極，膜電位降低，曲線較快下降。

　　③2相(緩慢復極期)：鈣通道(慢通道)開放，有緩慢的Ca2 ，Na 內流和緩慢K 外流，膜電位較持久地保留在0mV，形成曲線平臺，隨后鈣通道關閉。

　　④3相(終末復極期)：鉀通道開放，大量K 從細胞內向外流，膜電位迅速恢復到靜息電位水平，曲線迅速下降，心肌細胞恢復到極化狀態， 從0相開始到3相結束的過程稱為動作電位時程，共約300～500ms。

　　⑤4相(靜息期)：細胞膜上的離子泵(Na ，K -ATP酶)主動運轉，排出Na ，Ca2 而攝入K ，使細胞內外各種離子濃度恢復到激動前的水平，曲線維持在一水平線上，亦稱電舒張期。

　　上述心室肌細胞動作電位曲線各相與常規體表心電圖對照，則QRS波相當于0相，J點相當于1相，ST段相當于2相，T波相當于3相，Q-T間期相當于動作電位時程，在竇房結和房室結區有自律性的心肌細胞中，4相尚有K 的緩慢流出和Ca2 ，Na 的緩慢流入，當K 流出減少時，電舒張期電位水平逐漸減低，曲線逐漸上升，形成一個坡度，稱為舒張期自動除極化，當達到閾電位水平可觸發新的動作電位，是這類心肌細胞自律性的電生理基礎，竇房結和房室交接區細胞靜息電位低，為-40～-70mV，當除極化達到閾電位水平(-30～-40mV)時，只有鈣通道開放，Ca2 緩慢流入細胞內，除極緩慢，因此0相曲線上升速度慢，而振幅小，1相，2相界限不清，激動傳導也慢，易發生傳導阻滯，但自律性高，稱為慢反應細胞。

　　心房肌細胞和浦頃野細胞的動作電位曲線和心室肌相同，膜靜息電位約為 -90mV，閾電位-60～-70mV，0相快通道開放，大量Na 迅速流入細胞內，除極快速，故0相上升速度快而振幅大，激動傳導快，不易發生傳導阻滯，但自律性很低，稱為快反應細胞。

　　神經體液因素對心肌生理功能的影響：心臟的神經調節主要通過迷走神經和交感神經。

　　①迷走神經對心臟的作用：

　　A.抑制竇房結的自律性，使其激動形成減慢甚至暫停，對房室交接區的抑制作用較輕。

　　B.延長房室交界區的不應期，縮短心房的不應期。

　　C.使房室交接區的傳導減慢，心房傳導加快。

　　②交感神經興奮對心臟的作用：與迷走神經相反：

　　A.提高竇房結的自律性，使其發放激動的頻率增加。

　　B.對房室交接區及束支的自律性也有加強作用。

　　C.使心肌的不應期縮短。

　　電解質及酸堿平衡紊亂，缺氧及兒茶酚胺等均可影響心肌電生理功能，低鉀血癥，缺氧及腎上腺素增多時，引起心肌自律性增強;而高鉀血癥，低溫的作用則相反，低鉀血癥，低鈣血癥時心肌應激性及傳導性均增高，而高鉀血癥時則應激性及傳導性均減弱。

　　心律失常多發生于心臟病，先天性心臟病中如三尖瓣下移常易并發室上性心律失常，如房性過早搏動，陣發性室上性心動過速，心房撲動，大血管錯位常并發完全性房室傳導阻滯，房間隔缺損常發生第一度房室傳導阻滯及不完全性右束支傳導阻滯等，先天性心臟病術后可后遺嚴重心律失常，如完全性房室傳導阻滯，室性心動過速，病態竇房結綜合征等，后天性心臟病中以風濕性心臟炎，風濕性心臟瓣膜病，感染性心肌炎最多見，長Q-T綜合征及二尖瓣脫垂常發生室性心律失常，由于心律失常對于血流動力學的影響，可導致心力衰竭，休克，暈厥以及腦栓塞等而使原有心臟病加重，心臟以外的原因引起心律失常最常見的有電解質紊亂。

　　藥物反應或中毒，內分泌及代謝性疾病，自主神經失調及情緒激動等，在電解質紊亂中以低鉀血癥，低鎂血癥及高鉀血癥最常見;在藥物反應所引起的心律失常中以洋地黃類制劑中毒最為重要，在低鉀血癥或低鎂血癥時更易誘發洋地黃類藥物中毒的心律失常，抗心律失常藥物多有致心律失常副作用，急性中樞神經系統疾病如顱內出血也可發生心律失常，心臟手術，心導管檢查及麻醉過程中常有心律失常，新生兒及嬰兒早期心律失常可與母妊娠期疾病，用藥及分娩合并癥有關，患有全身性紅斑狼瘡病的母親，其新生兒多有房室傳導阻滯，嬰兒陣發性室上性心動過速常因呼吸道感染而誘發，有些心律失常，尤其是期前收縮常找不到明顯的原因，新生兒心臟傳導系統未發育成熟，至2歲時始完善，新生兒期竇房結的起搏細胞結構原始，竇房結動脈搏動弱不能調節竇房結激動的發放，故竇性心律波動范圍大，另外，房室結區在塑形過程中，自律性增高，傳導功能不均一，以及殘留的束室副束(Mahaim束)，均易導致室上性期前收縮及心動過速，可隨年齡增長而自愈。